Гепатопульмональный синдром (ГПС) – это синдром, характеризующийся артериальной гипоксемией вследствие артерио-венозного шунтирования в сосудах легких при различных заболеваниях печени. ГПС диагностируется у 9–20% больных детей с конечной стадией заболевания печени. Патогномоничными клиническими признаками ГПС являются нарастание одышки при вставании (платипноэ) и снижение оксигенации в положении стоя (ортодеоксия). На сегодняшний день основными методами лечения ГПС являются кислородотерапия и трансплантация печени. В статье на основании данных отечественной и зарубежной литературы и собственных наблюдений представлены современные сведения об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, истории изучения, клинической картине, клинической и лабораторно-инструментальной диагностике, терапии и прогнозе заболевания. На основании доступных публикаций и собственных наблюдений пациентов с ГПС проанализированы данные о демографических характеристиках, этиологии (по результатам биопсии печени), компьютерно-томографических находках, патофизиологии (сатурация крови кислородом при дыхании комнатным воздухом, коэффициент внутрилегочного шунта), терапии и исходах заболевания у 26 детей и подростков. Приведено клиническое наблюдение поздней диагностики ГПС у девочки 7 лет, скрывавшегося под диагнозом идиопатического легочного фиброза.
Цит.: Овсянников Д.Ю., Кантемирова М.Г., Коровина О.А., Колтунов И.Е., Глазырина А.А., Фролов П. А., Николаев И.Ю., Быков Д.Ф., Даниэл-Абу М., Семятов С.М.. Гепатопульмональный синдром у детей: обзор литературы и клиническое наблюдение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96 (6): 117-125.
For citation: Ovsyannikov D.Yu., Kantemirova M.G., Korovina O.A., Koltunov I.E., Glazirina A.A., Frolov P. A., Nikolaeva I.Y., Byikov D.F., Daniel-Abu M., Semyatov S.M.. Hepatopulmonary syndrome in children: literature review and clinical observation. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2017; 96 (6): 117-125.
