Первичные иммунодефицитные состояния (ПИД) относятся к генетически детерминированным заболеваниям, поэтому многие формы имеют дебют симптомов в раннем детском возрасте. До недавнего времени ПИД входили только в область интересов педиатров, так как даже если диагноз был поставлен при жизни, пациенты имели плохой прогноз, погибая не достигнув совершеннолетия. Появление современных методов лечения и накопление знаний в области ПИД привели к увеличению продолжительности жизни пациентов, кроме того, стало очевидным, что некоторые формы ПИД дебютируют в возрасте старше 18 лет. Прорывом в терапии ПИД, увеличившим продолжительность и качество жизни больных, стало широкое использование иммуноглобулинов для внутривенного введения в 90-х годах, поэтому в настоящее время сформировалось только первое поколение взрослых больных ПИД. В статье представлены данные изучения российской популяции пациентов с ПИД старше 18 лет на основании данных регистра ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России за период более 30 лет.
Цит.: Латышева Т.В., Костинова А.М., Латышева Е.А.. Первичные иммунодефициты у взрослых – такое бывает?. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (3): 39-43.
For citation: Latysheva Т.V., Kostinova А.М., Latysheva Е.А.. Primary immunodeficiency in adults – it happens?. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (3): 39-43.
