Цель исследования – анализ клинических особенностей течения злокачественной рабдоидной опухоли (ЗРО) почки у детей и результатов мультимодальной терапии. Материалы и методы исследования: в анализ включены 15 пациентов с ЗРО почки, проходивших обследование и лечение по модифицированному протоколу Европейского регистра рабдоидных опухолей (The European Rhabdoid Registry, EURHAB) в условиях НМИЦ ДГОИ им. Дм. Рогачева за период с 2.2012 по 5.2019 гг. Результаты: медиана возраста на момент постановки диагноза ЗРО составила 11 мес (разброс 1–46 мес). Соотношение мальчики:девочки – 0,36:1,0. У всех пациентов (n=15, 100%) определялось унилатеральное поражение. Преобладали пациенты с локализованной формой заболевания (n=8, 53,3%), младше 12 мес (n=9, 64,3%). Синдром предрасположенности к ЗРО 1-го типа выявлялся в 6 случаях (40%). Полный объем терапии завершен 5 пациентам (33,3%), при этом 2-летняя общая выживаемость (ОВ) и 2-летняя бессобытийная выживаемость (БСВ) составили 11±10 и 9,5±8,7% соответственно. Заключение: прогноз для всей когорты пациентов остается неудовлетворительным. Однако при локализованной форме заболевания с использованием мультимодальной терапии возможно достижение длительной БСВ.
Цит.: Коновалов Д.М., Варфоломеева С.Р., Качанов Д.Ю., Шаманская Т.В., Терещенко Г.В., Грачев Н.С., Нечеснюк А.В., Митрофанова А.М., Меркулов Н.Н., Райкина Е.В., Телешова М.В., Друй А.Е., Манн С.Г., Ольшанская Ю.В., Ясько Л.А.. Злокачественная рабдоидная опухоль почки у детей: результаты моноцентрового исследования. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (4): 40-48.
For citation: Konovalov D.M., Varfolomeeva S.R., Kachanov D.Y., Shamanskaya T.V., Tereshchenko G.V., Grachev N.S., Nechesnyk A.V., Mitrofanova A.M., Merkulov N.N., Raykina Е.V., Teleshova M.V., Drui A.E., Mann S.G., Olshanskaya Y.V., Yasko L.A.. Malignant rhabdoid kidney tumor in children: results of a single -center study. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (4): 40-48.
