Несмотря на то, что выживаемость пациентов с Т-клеточным острым лимфобластным лейкозом (Т-ОЛЛ) ниже, чем с В-линейным, прогноз при Т-ОЛЛ за последние годы, по данным разных кооперативных групп, значительно улучшился. Тем не менее, группа пациентов с Т-ОЛЛ неоднородна и внутри нее существуют подгруппы, прогноз в которых остается крайне неблагоприятным. Одним из таких вариантов является ОЛЛ из ранних Т-клеточных предшественников (ETP-ОЛЛ от англ. early T-precursor), который представляет собой подтип Т-ОЛЛ и характеризуется плохим инициальным ответом на химиотерапию и высокой вероятностью развития рецидива заболевания. Целью настоящего исследования было установить особенности клинического течения ETP-ОЛЛ и его исходы у детей, которые получали лечение в соответствии с протоколами ОЛЛ-МБ 2008 и ОЛЛ-МБ 2015 за период с апреля 2011 г. по ноябрь 2017 г. В анализ были включены 19 пациентов в возрасте от 6 мес до 16 лет. Уровень лейкоцитов в дебюте заболевания колебался от 1,1•109/л до 390•109/л. У 5 пациентов (26%) имела место большая опухолевая масса (лейкоцитоз более 100•109/л, гепатоспленомегалия). Поражение средостения было описано только у одного ребенка (5,2%), поражение ЦНС – у 4 (21%). Достижение I полной клинико-гематологической ремиссии (ПКГР) у детей с ETP-ОЛЛ было зафиксировано у 10 (76%) из 13 пациентов. На момент написания работы 11 пациентов (61%) находятся в состоянии ПКГР I, один пациент (5,5%) – в состоянии ПКГР II. Продолжительность наблюдения составила от 4 мес до 7 лет (медиана 2 года 4 месяца). Частота развития рецидива в анализируемой группе больных была 22%. Случаев смерти на этапе индукции и «токсической» летальности зарегистрировано не было. Единственной причиной летальности была прогрессия заболевания, обусловленная резистентностью к проводимой химиотерапии. Таким образом, наше исследование показывает, что пациенты с ETP-ОЛЛ имеют неблагоприятный прогноз, связанный как с плохим ответом на индукционную терапию, так и с высокой частотой развития рецидива заболевания. Полученные результаты требуют дальнейшего изучения клинико-лабораторных особенностей пациентов с ETP-лейкемией с целью выработки оптимального терапевтического плана.
Цит.: Румянцева Ю.В., Карачунский А.И., Бойченко Э.Г., Гарбузова И.А., Макарова Т.А., Попов А.М., Федюкова Ю.Г., Боронина С.А., Филатова Н.А., Шарапова Г.Р., Фокин В.Н., Раков М.А., Макарова О.В., Шапочник А.Н., Жарикова Л.И.. Острый лимфобластный лейкоз из ранних предшественников Т-клеток: результаты лечения в рамках исследования ОЛЛ–Москва–Берлин. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2018; 97 (4): 17-22.
For citation: Rumyantseva Y.V., Karachunskiy A.I., Boychenko E.G., Garbuzova I.A., Makarova T.A., Popov A.M., Fediukova Y.G., Boronina S.A., Filatova N.A., Sharapova G.R., Fokin V.N., Rakov M.A., Makarova O.V., Shapochnik A.N., Garikova L.I.. Acute lymphoblastic leucosis from early T -precursors: results of treatment in the ALL–Moscow–Berlin study. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2018; 97 (4): 17-22.
