Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких (ИЛБЛ) является частым и тяжелым осложнением первичных иммунодефицитных состояний (ПИДC). ИЛБЛ включает в себя различные патоморфологические формы, такие как фолликулярный бронхиолит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, нодулярная лимфоидная гиперплазия. При ПИДС ИЛБЛ обусловлена иммунной дизрегуляцией с формированием патологической гиперплазии бронхоассоциированной лимфоидной ткани, приводящей к прогрессивной потере функции легких. Несмотря на актуальность данной проблемы, до сих пор нет единых стандартов диагностики и лечения ИЛБЛ как у детей, так и у взрослых с ПИДС. Клинический подход к диагностике и лечению ИЛБЛ основывается на тесной междисциплинарной работе клиницистов, рентгенологов, гистологов. Эффективная таргетная терапия ИЛБЛ зависит от понимания клеточных дефектов при различных формах ПИДС. В статье приведен обзор литературных и собственных данных, включая патогенетические, клинические, лабораторные, патоморфологические особенности ИЛБЛ у пациентов с ПИДС.
Цит.: Родина Ю.А., Терещенко Г.Н., Абрамов Д.С., Щербина А.Ю.. Подходы к диагностике и терапии интерстициальной лимфоцитарной болезни легких у пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2018; 97 (5): 130-140.
For citation: Rodina Y.A., Теrеshchеnkо G.N., Abramov D.S., Scherbina А.Y.. Approaches to the diagnosis and therapy of interstitial lymphocytic lung disease in patients with primary immunodeficiency states. Pediatrics named after G.N. Speransky. 2018; 97 (5): 130-140.
