На сегодняшний день диагностика и лечение наследственных метаболических заболеваний является актуальным вопросом педиатрии. Гликогеновая болезнь 1b типа занимает особую нишу среди наследственных патологий, поскольку сочетает в себе черты метаболического заболевания и иммунодефицита, что представляет определенные трудности для корректного лечения. В представленном обзоре литературы рассматриваются современные данные о молекулярных механизмах патогенеза такого необычного сочетания, ставится акцент на наименее изученных моментах, представляющих базу для дальнейших исследований, а также кратко рассматриваются современные подходы к терапии иммунологических нарушений, характерных для гликогеновой болезни 1b типа. Данный обзор представляет клинический интерес в первую очередь для педиатров и иммунологов, но также и научный интерес для биологов и биохимиков.
Цит.: Щербина А.Ю., Гимаев И.А.. Современные взгляды на иммунопатологические аспекты и методы терапии гликогеновой болезни 1b типа. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (3): 253-257.
For citation: Scherbina А.Y., Gimaev I.А.. Modern views on immunopathological aspects and methods of treatment of glycogen storage disease. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (3): 253-257.
