Педиатрия

Системная красная волчанка (СКВ) – мультисистемное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией аутоантител. Проблемы своевременной диагностики и выявления предикторов неблагоприятного исхода СКВ актуальны в связи с вариабельной клинической картиной и высоким риском 5-летней смертности при отсутствии лечения. Цель исследования: оценить частоту различных вариантов дебюта СКВ, выявить триггерные факторы, способствующие развитию заболевания, а также проанализировать степень активности заболевания у детей. Материалы и методы исследования: проведено одноцентровое когортоное ретроспективное исследование пациентов в возрасте от 9 до 17 лет, проходивших стационарное лечение в ревматологическом отделении ГБУЗ МДГКБ ДЗМ в период с 2020 по 2023 гг., с уточнением возраста, пола, оценкой частоты наблюдаемых симптомов дебюта СКВ, активности заболевания согласно шкале SLEDAI, лабораторных показателей и проводимого медикаментозного лечения. Результаты: наблюдали 45 пациентов – 34 девочки (75,5%) и 11 (24,5%) мальчиков. Медиана возраста – 15 [13; 15] лет. Ведущий клинический синдром – кожный (75,5% пациентов). Поражение почек наблюдалось в 40% случаев, гематологические нарушения – в 86,6%: тромбоцитопения и лейкопения – в 48,9%, анемия – в 46,6% (Кумбс-положительная анемия – 71,4%), лимфопения – в 37,7% и увеличение СОЭ – в 66,6%. Антинуклеарный фактор (АНФ Hep2) был выявлен в 100,0% случаев. Согласно шкале SLEDAI-2K медиана активности заболевания составила 11 [7; 16] баллов. Низкая активность заболевания (менее 6 баллов) наблюдалась у 2 пациентов (4,4%), средняя (6–10 баллов) – у 20 (44,4%), высокая (11–19 баллов) – у 17 (37,7%), активность выше среднего (более 20 баллов) – у 6 (13,3%). При этом активность заболевания у девочек была выше (p=0,940) и выявлена связь между временем, необходимым для постановки диагноза, и активностью заболевания по шкале SLEDAI-2K (p=0,206). Лекарственная терапия: глюкокортикоиды (ГКС) перорально – у 100,0%, внутривенная пульс-терапия ГКС – у 71,0%. Терапия гидроксихлорохином была назначена 100,0% пациентов, микофенолата мофетилом – 57,7%, внутривенным иммуноглобулином – 37,7%, циклофосфамидом – 13,3%, метотрексатом – 6,6%, биологическая терапия – 31,0% пациентов, препарат выбора – ритуксимаб. Заключение: обновление данных о частоте различных вариантов дебюта СКВ, выявление новых триггерных факторов, способствующих развитию заболевания, необходимо для повышения осведомленности о течении СКВ с дебютом в детском возрасте, оптимизации процесса постановки диагноза и снижения риска развития осложнений.