Педиатрия

Муковисцидоз (МВ) — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена CFTR, ведущее к нарушению транспорта ионов, сгущению секретов и поражению бронхолегочной системы. Прогрессирующая мукообструкция остается главной причиной летальности. Для улучшения реологических свойств мокроты применяются муколитики (дорназа альфа) и регидратанты (гипертонический раствор натрия хлорида, маннитол), однако их роль в эру высокоэффективной таргетной терапии остается дискутабельной. Цель исследования: оценить взаимосвязь между нутритивным статусом, режимом мукоактивной терапии и показателями вентиляционной функции легких у детей с МВ, получающих таргетную терапию. Материалы и методы исследования: проведено одноцентровое поперечное исследование с участием 50 пациентов (6–17 лет) с МВ, получавших элексакафтор/тезакафтор/ ивакафтор. Анализировали показатели спирометрии (ОФВ1, ФЖЕЛ), нутритивный статус (BAZ) и режим ингаляционной терапии (дорназа альфа, гипертонический раствор натрия хлорида). Результаты: в исследование включены 24 (48%) мальчика и 26 (52%) девочек, средний возраст пациентов составил 12,5±3,1 года. Обнаружена статистически значимая положительная корреляция BAZ с ОФВ1 (Rs=0,432; p=0,002) и ФЖЕЛ (Rs=0,450; p=0,001). Пациенты, получавшие комбинированную мукоактивную терапию (дорназа альфа гипертонический раствор натрия хлорида), имели статистически значимо более высокие показатели ОФВ1 по сравнению с группой монотерапии дорназой альфа (p=0,027). Кратность приема каждого препарата в отдельности статистически значимо не коррелировала с функциональными показателями (p>0,05). Заключение: нутритивный статус тесно связан с функцией легких у детей с МВ. Комбинированная мукоактивная терапия ассоциируется с клинически значимым улучшением бронхиальной проходимости даже на фоне таргетного лечения, что обосновывает сохранение муколитической терапии в комплексном ведении пациентов. Для окончательного подтверждения преимущества комбинации необходимы проспективные рандомизированные исследования.