Педиатрия

Поздняя витамин-K-зависимая коагулопатия – редкое заболевание, которое развивается как проявление дефицита витамина K у детей от 8 дней до 6 месяцев жизни с частотой от 4,4 до 72 случаев на 100 000 новорожденных в странах, где не проводится профилактика препаратами витамина K1, и от 0 до 3 случаев на 100 000 новорожденных в странах, где профилактические мероприятия проводятся. В России профилактические мероприятия проводятся с применением менадиона натрия бисульфита – препарата витамина K3, эффективность которого вызывает сомнения. Одним из характерных проявлений поздней витамин-K-зависимой коагулопатии являются внутричерепные кровоизлияния (ВЧК), которые встречаются более чем в половине всех случаев заболевания. До настоящего времени данное заболевание не было описано у пациентов с гемофилией А. В данной статье представлено клиническое наблюдение развития поздней витамин-K-зависимой коагулопатии, осложнившейся массивным ВЧК, у пациента с гемофилией А.