Л.М. Макаров, А.Г. Акопян, Е.В. Заклязьминская, В.Н. Комолятова, И.О. Исланов, Д.А. Беспорточный
Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) – заболевание с высоким риском внезапной смерти у детей. Индивидуальный прогноз основывается на дополнительных, прежде всего, электрокардиологических маркерах. Представлено клиническое наблюдение редкого, ранее не описанного, варианта электрокардиографического проявления СУИQT у детей. Девочка, 6 лет, с СУИQT. Жалоб нет, синкопе или случаев внезапной смерти в семье не было. Проведенное молекулярно-генетическое исследование выявило мутацию de novo в гене SCN5A, характерную для третьего молекулярно-генетического варианта СУИQT (LQT3). При холтеровском мониторировании отмечена «гиперадаптация» интервала QT (slope QT/RR 0,37 при норме до 0,24). Во время ночного сна выявлены эпизоды сочетанной альтернации зубца Т и альтернация комплекса QRS (АТ/АQRS). Данный паттерн ранее не описывался у больных с СУИQT. Обсуждаются возможные механизмы и прогностическое значение выявленного ЭКГ-паттерна, вопросы лечения больных с LQT3. Заключение: сочетанная альтернация зубца и комплекса QRS (АТ/АQRS) является новым, ранее не описанным, ЭКГфеноменом у больных с СУИQT, высоковероятно повышающим риск развития сердечных событий. «Гиперадаптация» интервала QT может быть одним из электрокардиологических признаков LQT3.
Цит.: Л.М. Макаров, А.Г. Акопян, Е.В. Заклязьминская, В.Н. Комолятова, И.О. Исланов, Д.А. Беспорточный. Новый электрокардиографический феномен при синдроме удлиненного интервала QT: клиническое наблюдение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2024; 103 (5): 126-131. – DOI: 10.24110/0031-403X-2024-103-5-126-131
For citation: L.M. Makarov, A.G. Akopyan, E.V. Zaklyazminskaya, V.N. Komolyatova, I.O. Islanov, D.A. Besportochnyj. Clinical case of a newly spotted electrocardiographic phenomenon in long QT syndrome. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2024; 103 (5): 126-131. – DOI: 10.24110/0031-403X-2024-103-5-126-131
