Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких (ИЛБЛ) является частым и тяжелым осложнением первичных иммунодефицитных состояний (ПИДC). ИЛБЛ включает в себя различные патоморфологические формы, такие как фолликулярный бронхиолит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, нодулярная лимфоидная гиперплазия. При ПИДС ИЛБЛ обусловлена иммунной дизрегуляцией с формированием патологической гиперплазии бронхоассоциированной лимфоидной ткани, приводящей к прогрессивной потере функции легких. Несмотря на актуальность данной проблемы, до сих пор нет единых стандартов диагностики и лечения ИЛБЛ как у детей, так и у взрослых с ПИДС. Клинический подход к диагностике и лечению ИЛБЛ основывается на тесной междисциплинарной работе клиницистов, рентгенологов, гистологов. Эффективная таргетная терапия ИЛБЛ зависит от понимания клеточных дефектов при различных формах ПИДС. В статье приведен обзор литературных и собственных данных, включая патогенетические, клинические, лабораторные, патоморфологические особенности ИЛБЛ у пациентов с ПИДС.
Цит.: Щербина А.Ю., Родина Ю.А., Абрамов Д.С., Терещенко Г.Н.. Подходы к диагностике и терапии интерстициальной лимфоцитарной болезни легких у пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2018; 97 (5): 130-140.
For citation: Scherbina А.Y., Rodina Y.A., Abramov D.S., Теrеshchеnkо G.N.. Approaches to the diagnosis and therapy of interstitial lymphocytic lung disease in patients with primary immunodeficiency states. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2018; 97 (5): 130-140.
