В статье описан клинический случай тяжелой врожденной недостаточности XIII коагуляционного фактора (менее 1%) у девочки 5 лет. Дефицит XIII фактора – крайне редкое аутосомнорецессивное заболевание, приводящее к развитию тяжелых кровотечений, часто опасных для жизни. Сложность диагностики представленной патологии связана с отсутствием изменений в классических тестах коагуляционного гемостаза (протромбиновое время и активированное парциальное тромбопластиновое время), которые не чувствительны к дефектам стабилизации сгустка и фибринолиза. Для обнаружения дефицита XIII фактора необходим количественный анализ его активности.
Цит.: Анмут С.Я., Мамаев А.Н., Благитко Н.Е., Коваренко М.А.. Клинический случай тяжелой врожденной недостаточности фибринстабилизирующего фактора. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (4): 281-284.
For citation: Anmut S.Y., Mamaev A.N., Blagitko N.E., Kovarenko M.A.. Clinical case of severe congenital insufficiency of fibrin stabilizing factor. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (4): 281-284.
