Педиатрия

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) является относительно редким заболеванием и не столь значим в структуре ревматической патологии детства, однако представляет собой тяжелое заболевание и может привести к инвалидизации ребенка и летальному исходу. Позднее установление диагноза и позднее начало терапии, отмечающиеся в каждом втором случае, приводят к развитию необратимой мышечной атрофии, распространенного кальциноза, формированию выраженных контрактур и тяжелому поражению внутренних органов, в первую очередь легких и желудочно-кишечного тракта. Одной из причин трудностей диагностики и выбора оптимальной терапии является выраженный клинический полиморфизм, присущий ЮДМ. В обзоре рассматриваются результаты исследований последних лет, представляющие сведения о роли генетических и внешнесредовых факторов в развитии ЮДМ, спектре миозит-специфических и миозит-ассоциированных антител и ассоциированных с ними фенотипах этого гетерогенного заболевания, многообразных клинических проявлениях и современных диагностических критериях, что расширит представления практикующих врачей об этом заболевании и будет способствовать совершенствованию лечебно-диагностического процесса.