Синдром Шегрена (СШ) – редкая патология у взрослых, которая в казуистических случаях выявляется у детей, в связи с чем практически нет данных об особенностях клинической картины, течения и диагностики этой нозологии в детском возрасте. Цель исследования: на основании оценки демографических данных, клинических проявлений и результатов лабораторно-инструментального обследования пациентов детского возраста с подтвержденным СШ выявить наиболее характерные особенности данной патологии при ювенильном дебюте и проанализировать объем проводимой терапии. Материалы и методы исследования: в ретроспективное исследование включены 30 пациентов с СШ. Результаты: у 4 пациентов (13,3%) верифицирован первичный СШ, у остальных СШ квалифицирован как вторичный в рамках другого ревматического заболевания (РЗ). Медиана возраста дебюта РЗ составила 10,4 лет (7; 13,75). Медиана длительности болезни на момент подтверждения СШ – 3 года (0,85; 4,4 лет). Повторные эпизоды паротита были у 8 пациентов. Изолированное поражение слюнных желез выявлено у 24 пациентов, сочетанное с поражением слезных желез – у 6 пациентов. Сухой синдром диагностирован у 8 пациентов. Все пациенты имели внежелезистые проявления РЗ, чаще всего выявлялись конституциональные нарушения, суставной синдром, лимфаденопатия, поражение кожи. Наиболее распространенным сочетанием иммунологических нарушений было наличие антинуклеарного фактора, РФ и анти-Ro антител. Объем терапии подбирали индивидуально в зависимости от ведущих проявлений и активности РЗ с необходимостью назначения генно-инженерного биологического препарата у 66,7% пациентов, в качестве препаратов выбора с учетом СШ предпочтение было отдано ритуксимабу и абатацепту. Заключение: раннее выявление СШ при РЗ у детей является крайне важным для определения терапевтической тактики, особенно выбора генно-инженерной биологической терапии и оценки прогноза. У детей СШ длительно не имеет специфических клинических проявлений. Гипергаммаглобулинемия, положительный РФ при нестойком характере артрита, неспецифические проявления кожного синдрома, рецидивирующий паротит должны настораживать врачей в плане развития СШ.
Цит.: Каледа М. И., Никишина И.П., Латыпова А.Н.. Опыт диагностики и лечения синдрома Шегрена у детей. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (3): 74-82.
For citation: Kaleda M. I., Nikishina I.P., Latypova A.N.. Experience in the diagnosis and treatment of Sjogren syndrome in children. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (3): 74-82.
