Первичная кишечная лимфангиэктазия – редкое заболевание, причиной которого является расширение лимфатических сосудов кишечника с формированием белоктеряющей энтеропатии. К основным признакам патологии относят отеки (вплоть до анасарки), лимфедему, диарею, лимфопению, гипопротеинемию, дефицит жирорастворимых витаминов. При осложненном течении заболевания возможно развитие B-клеточной лимфомы. Учитывая многообразие клинических проявлений, а также тяжесть заболевания, в т.ч. потенциальную малигнизацию, необходима ранняя диагностика заболевания для подбора специализированной диеты и проведения поддерживающего лечения, которые улучшают качество жизни пациентов и дальнейший прогноз. В статье представлено клиническое наблюдение ребенка 2 лет 6 месяцев с лимфостазом правой верхней конечности, отмечающимся с рождения. Пациентке проведено комплексное лабораторное и инструментальное обследование, в ходе которого были выявлены выраженная гипопротеинемия, множественные рассеянные кишечные лимфангиэктазии слизистой оболочки тонкой кишки, на основании чего установлен диагноз болезни Вальдмана. Ребенку подобрана низкожировая диета с преобладанием в рационе среднецепочечных триглицеридов, назначена поддерживающая терапия, на фоне которых отмечена выраженная положительная динамика состояния. Описание клинического случая демонстрирует важность комплексной оценки состояния детей с лимфостазом конечностей для ранней верификации диагноза первичной кишечной лимфангиэктазии и своевременного назначения терапевтических вмешательств.
Цит.: Кулебина Е.А.. Сочетание лимфостаза верхней конечности и первичной кишечной лимфангиэктазии (болезни Вальдмана) у ребенка 2,5 лет. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (6): 240-245.
For citation: Kulebina E.A.. The combination of upper limb lymphedema and primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann disease) in a 2,5 year old child. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (6): 240-245.
