Педиатрия

Синдром Казабаха–Мерритт (СКМ) – редкий симптомокомплекс, ассоциированный с наличием сосудистой опухоли (капошиформная гемангиоэндотелиома/пучковая ангиома) и связанными с ней коагулопатией и тромбоцитопенией потребления. СКМ характеризуется высокой смертностью (30%), обусловленной геморрагическими осложнениями, инвазивным ростом опухоли с нарушением витальных функций. Стандартные методы лечения глюкокортикостероидами, винкристином, интерфероном, рапамицином не оказывают существенного влияния на размеры опухоли, а улучшение гематологических показателей кратковременно. Настоящее исследование проведено с целью предварительной оценки эффективности терапии β-блокаторами, химиотерапией (метрономная терапия – МТ; липосомальная форма доксорубцина – ЛФД). Материалы и методы исследования: терапию получили 15 пациентов. Соотношение мальчики:девочки составило 2:1, медиана возраста – 4 месяца. У 11 (75%) пациентов отмечались глубокая тромбоцитопения (2–11•109/л), гипофибриногенемия (0–1,3 г/л), повышение Д-димера (2541–43481 нг/мл). Во всех случаях ранее проводимая терапия «стандартными» препаратами была неэффективна. Терапию 1-й линии (неселективный β-блокатор пропранолол – РР) получили 15 пациентов, 2-й линии (МТ: циклофосфан винбластин) – 11 пациентов, 3-й линии (ЛФД) – 10 пациентов. Результаты: из 15 пациентов 14 (93%) живы и имеют полный ответ (CR), один пациент умер. Ответ на монотерапию РР получен у 5 пациентов: 4 пациента – CR, у одного пациента – частичный ответ PR; на МТ ответ был получен у 9 пациентов (82%): CR – 1, PR – 1, стабилизация состояния (ST) – 7 пациентов; у всех пациентов, получивших ЛФД, достигнут СR. Первые 1–3 введения ЛФД сопровождались псевдоухудшением в виде локального отека, нарастания геморрагического и болевого синдромов. Заключение: терапия в составе МТ ЛФД может быть применена у пациентов с СКМ в качестве куративной, позволяющей практически в 100% случаев достичь CR в среднем через 6–9 месяцев от начала лечения.