Муковисцидоз (МВ) – наследственное заболевание, в основе которого лежат мутации гена трансмембранного регулятора МВ. Клинические последствия указанных мутаций представляют собой мультисистемную патологию, характеризующуюся прогрессирующим повреждением легких с развитием дыхательной недостаточности, нарушениями функций поджелудочной железы, поражением печени, почек. Развившийся патологический процесс в почках может не только осложнить течение МВ, но и стать главным прогностически неблагоприятным фактором. В статье описан клинический случай развития довольно редкого осложнения МВ – АА-амилоидоза, который развился у больного мальчика в 12-летнем возрасте. Общая продолжительность течения амилоидоза с момента появления первого эпизода протеинурии до летального исхода составила у больного 3 года 1 месяц. На примере данного клинического случая и других случаев, описанных в литературе, к сожалению, можно наблюдать, что развитие амилоидоза резко ухудшает качество жизни пациентов с МВ и сокращает продолжительность жизни. Необходимы систематический скрининг пациентов с МВ с протеинурией и проведение при первых признаках заболевания морфологического исследования любого пораженного органа для диагностирования AA-амилоидоза на наиболее ранней стадии заболевания.
Цит.: Макарова Т.П., Сафина А. И., Даминова М.А., Закиров И.И.. Редкое осложнение муковисцидоза – АА -амилоидоз у мальчика 12 лет. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96 (2): 219-226.
For citation: Makarova T.P., Safina A. I., Daminova M.A., Zakirov I.I.. A rare cystic fibrosis complication – AA -amyloidosis in a 12 years old boy. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2017; 96 (2): 219-226.
