Педиатрия

Человеку свойственно внешнее билатерально-симметричное строение, при этом во внутреннем строении тела присутствует лево-правая асимметрия. Многие внутренние органы имеют асимметричное строение или расположение. Среди людей встречаются представители с аномалиями установления лево-правой асимметрии – примерно у одного на 8000–20 000 новорожденных. Situs inversus totalis – аномальное положение органов представляет собой полное обратное расположение внутренних органов. Состояние здоровья лиц с данной аномалией при отсутствии сопутствующих пороков обычно нормальное. Работа органов при изолированном обратном их расположении не страдает. Сам порок носит характер особенности, а люди доживают до глубокой старости. Летальный исход является результатом врожденных пороков сердца (ВПС), атрезии желчевыводящей системы, нарушений поворота кишечника или связан с воспалительными заболеваниями. Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) – достаточно редкая патология, характеризующаяся отсутствием желчевыводящих путей, либо нарушением их проходимости. В детской популяции встречается у одного новорожденного из 15 000–30 000. Ранняя диагностика билиарной атрезии является крайне важной для благоприятного исхода заболевания. Диагноз должен быть поставлен до 6 недель жизни ребенка, потому что с 9 недель развивается цирроз печени. В статье описан клинический случай сочетания обратного расположения органов брюшной полости и атрезии желчевыводящих путей. К сожалению, диагноз билиарной атрезии был поставлен ребенку поздно, когда уже начались необратимые изменения в печени. Своей публикацией мы хотели напомнить врачебному сообществу, что у детей с обратным расположением внутренних органов необходимо помнить, что этот порок развития может сочетаться с другими аномалиями, в т.ч. и с непроходимостью желчных ходов. И если у ребенка с обратным расположением внутренних органов имеет место затянувшаяся желтуха, такой пациент требует пристального обследования на предмет возможной билиарной атрезии.