Рабдомиосаркома (РМС) является наиболее распространенной саркомой мягких тканей детского возраста, при этом на случаи параменингеальной (ПМ) локализации приходится 15–20% от всех случаев РМС. ПМ-расположение РМС рассматривается как прогностически неблагоприятное. Современная терапия РМС основана на проведении программного комбинированного и комплексного лечения, включающего системную полихимиотерапию (ПХТ), лучевую терапию (ЛТ) и хирургическое лечение. Целью настоящей публикации явился анализ выполнимости и эффективности лечения пациентов с РМС ПМ-локализации по протоколу Немецкого общества детских гематологов/онкологов CWS-2009. В исследование включены 13 пациентов (7 мальчиков, 6 девочек), страдающих РМС ПМ-локализации, с медианой возраста 52,6 мес (разброс 6,7–107,1 мес). У 3 (23%) пациентов первичная локализация опухоли – носоглотка, 3 (23%) – крылонёбная и подвисочная ямки, 2 (15%) – среднее ухо, один (8%) – крылонёбная ямка, один (8%) – придаточные пазухи носа, 3 (23%) – одновременное распространение опухоли в носоглотку, ротоглотку, придаточные пазухи носа. 7 (54%) из 13 пациентов на момент постановки диагноза не имели отдаленных метастазов (клиническая группа по IRS III). Все пациенты (n=13, 100%) получали ПХТ по протоколу CWS-2009. Локальный контроль проведен 12/13 (92%) пациентам. Локальный контроль включал проведение только ЛТ у 9/13 (69%) пациентов, ЛТ и хирургического лечения – у 3/13 (23%) больных. 3-летняя общая выживаемость составила 82±11,6%. 3-летняя бессобытийная выживаемость была равна 74±13,2%.
Цит.: Варфоломеева С.Р., Качанов Д.Ю., Шаманская Т.В., Терещенко Г.В., Грачев Н.С., Нечеснюк А.В., Рощин В.Ю., Телешова М.В., Cергеева Т.В.. Результаты лечения рабдомиосаркомы параменингеальной локализации по протоколу CWS-2009. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2018; 97 (4): 89-99.
For citation: Varfolomeeva S.R., Kachanov D.Y., Shamanskaya T.V., Tereshchenko G.V., Grachev N.S., Nechesnyk A.V., Roshin V.Y., Teleshova M.V., Sergeeva T.V.. Results of rhabdomyosarcoma with parameningeal localization treatment according to CWS-2009 protocol. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2018; 97 (4): 89-99.
