Медуллоэпителиома (МЭ) – редкая злокачественная опухоль, которая относится к примитивным нейроэктодермальным опухолям головного и спинного мозга и возникает у детей младшего возраста. Также МЭ может поражать цилиарное тело, сетчатку и зрительный нерв (ЗН). Редкость данной патологии и отсутствие достаточной информации влияют на неоднозначные подходы к диагностике и лечению МЭ ЗН. Представлен клинический пример злокачественной опухоли ЗН – МЭ с внутриглазным распространением, имитирующая ретинобластому (РБ) у пациента в возрасте 15 мес, по поводу чего была проведена неоадъювантная химиотерапия (ХТ). Благодаря одноэтапной последовательной операции – прехиазмальной резекции ЗН с энуклеацией глаза был не только уточнен морфологический диагноз, но и достигнут локальный контроль над опухолью. В послеоперационном периоде проведена ХТ второй линии без лучевой терапии (ЛТ). Срок наблюдения с момента операции без признаков заболевания 14 мес, а после окончания лечения – 12 мес. МЭ ЗН может клинически симулировать более частую внутриглазную опухоль у детей – РБ. Если радикальное удаление опухоли возможно, операция должна быть выполнена. МЭ ЗН угрожает появлением метастазов, поэтому лечение следует сочетать, в т.ч. и с ХТ. Необходимость ЛТ следует обсуждать. За последние три десятилетия всего 15 работ, опубликованных в научной литературе, посвящены МЭ ЗН с интраокулярным распространением. В зависимости от степени поражения ЗН авторы 6 из 15 статей указали на использование комбинированного хирургического подхода в сочетании энуклеации глаза и краниотомии. Данный клинический случай демонстрирует положительный результат мультидисциплинарного подхода в лечении пациента с интраокулярным распространением МЭ ЗН.
Цит.: Поляков В.Г., Ушакова Т.Л., Куршин А.А., Горовцова О.В., Бекяшев А.Х., Гаспарян Т.Г., Артеменко Ю.В., Глеков И.В.. Злокачественная медуллоэпителиома зрительного нерва с внутриглазным распространением, имитирующая ретинобластому: клинический случай и обзор литературы. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (4): 109-115.
For citation: Polyakov V.G., Ushakova T.L., Kurshin A.A., Gorovtsova O.V., Bekyashev A.H., Gasparyan T.G, Artemenko Y.V., Glekov I.V.. Malignant medulloepithelioma of the optic nerve with intraocular proliferation, imitating retinoblastoma: a clinical case and literature review. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (4): 109-115.
