Педиатрия

Неонатальная онкология является неизученной проблемой современной онкологии, в которой переплетены внутриутробный инцидент в индукции опухоли, материнский и детский микрохимеризм, постнатальная эволюция опухоли, генетика, биология развития, иммунологические взаимоотношения матери и ребенка, функциональная педиатрия, проблемы комплексной реабилитации ребенка после высокоинтенсивной терапии. Особенностью данной группы пациентов является наиболее высокий показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями (ЗНО) среди детей всех возрастов (20–25 случаев на 100 000 детей против 14–15 случаев на 100 000 детского населения в других возрастных группах). В мире существует ограниченное число исследований по анализу результатов лечения ЗНО у детей первого года жизни. Целью настоящей работы явился анализ результатов работы Центра неонатальной онкологии на базе ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Материалы и методы исследования: в анализ включен 381 ребенок первого года жизни с ЗНО за период с января 2012 по декабрь 2017 гг. (71 мес), мальчиков было 193 (63,9%), девочек – 188 (36,1%). Медиана возраста на момент первых клинических признаков – 1,7 мес (min 0,03 мес, max 12 мес), на момент постановки диагноза – 4,2 мес (min 0,07 мес, max 12,6 мес). В структуре заболеваемости преобладала нейробластома (более 62% случаев), примерно с одинаковой частотой встречались саркомы мягких тканей, нефробластома, гепатобластома, чуть реже злокачественная рабдоидная опухоль (6% случаев). Всем пациентам проводилось лечение согласно научно-исследовательским протоколам по конкретным заболеваниям. Результаты: было показано, что достижение высоких показателей общей выживаемости (ОВ) у пациентов с 4S стадией нейробластомы возможно при использовании дифференцированного терапевтического подхода в зависимости от наличия или отсутствия жизнеугрожающих симптомов (ЖУС) и причин, приведших к их развитию. При этом необходимо отметить, что у пациентов с наличием ЖУС на фоне органомегалии и отсутствием адекватного ответа на терапию 1-й линии могут потребоваться дополнительные терапевтические вмешательства с целью коррекции абдоминального компартмент-синдрома. Анализ пациентов группы высокого риска с гепатобластомой показал, что ОВ достигает 85,7%, а ОВ пациентов группы стандартного риска – 100%. Выживаемость пациентов с рабдоидными опухолями невысока и не превышает 25%, для данных пациентов проводится исследование генетических факторов риска. Заключение: успех в лечении был достигнут благодаря применению концепции деэскалации и эскалации терапии при различных ЗНО, а также доказывает важность генетических характеристик опухоли и предрасполагающих синдромов. Авторы показывают, что в настоящий момент без решения ключевых вопросов в организации помощи детям раннего возраста, страдающих ЗНО, качественного научного сопровождения и объединения пациентов в рамках российских или международных исследований добиться удовлетворительных результатов лечения не представляется возможным.