Синдром Швахмана–Даймонда (СШД) — заболевание, характеризующееся экзокринной недостаточностью поджелудочной железы (ПЖ), гематологическими нарушениями, задержкой роста и костными аномалиями. Заболевания ПЖ, протекающие с экзокринной недостаточностью, имеют высокий риск развития сахарного диабета. Цель исследования – изучить экзокринную и эндокринную функции ПЖ у детей с СШД. Материалы и методы исследования: для изучения экзокринной функции ПЖ оценивали уровень амилазы в крови, результаты копрологического исследования и эластазы кала-1. Функцию эндокринной секреции ПЖ оценивали на основании определения глюкозы натощак, уровня С-пептида, инсулина. Всем детям было проведено ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Результаты: в нашем исследовании у всех детей с СШД наблюдалась выраженная экзокринная недостаточность ПЖ, которая ассоциирована с низким уровнем амилазы в крови. Тяжелая экзокринная недостаточность ПЖ у детей с СШД сочетается с гипохолестеринемией, что требует назначения заместительной ферментной терапии в высоких дозах. В исследуемой нами группе не было выявлено клинически значимых нарушений углеводного обмена.
Цит.: Мухина Ю.Г., Шумилов П.В., Ипатова М.Г., Шагалова Д.Л., Блох С.П.. Особенности экзокринной и эндокринной функций поджелудочной железы у детей с синдромом Швахмана–Даймонда. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96 (6): 48-52.
For citation: Muhina YU.G., Shumilov P.V., Ipatova M.G., SHagalova D.L., Bloh S.P.. Peculiarities of pancreas exocrine and endocrine functions in children with Shwachman–Diamond syndrome. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2017; 96 (6): 48-52.
