Педиатрия

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) у детей представляет собой крайне редкое заболевание, вызывающее определенные трудности как с диагностикой, так и с выбором первой линии терапии. Мы приводим анализ серии случаев АИГА и синдрома Фишера–Эванса (СФЭ) у детей. Всего в анализ включены 30 пациентов, из них у 21 пациента (в возрасте 4 мес – 17 лет) был установлен диагноз АИГА и у 9 пациентов (в возрасте 5 мес – 4 года) – СФЭ. Положительная прямая проба Кумбса (ППК) была у 28,6% от всех пациентов с АИГА, опосредована IgG, 19% пациентов – опосредована IgG, субкласс IgG1 и 9,5% случаев – опосредована IgG, субклассы IgG1 и IgG3. У одного пациента ППК оказалась опосредованной C3d компонентом комплемента. Остальные пациенты имели разные комбинации классов и субклассов IgG ± компоненты комплемента. Среди пациентов с СФЭ 33,4% пациентов имели ППК, опосредованную IgG, субкласс IgG1, по 11,1% – опосредованную IgG и сочетанием IgG IgA. При молекулярно-генетическом исследовании в 10% случаев было выявлено первичное иммунодефицитное заболевание как причина АИГА и СФЭ. В 43% случаев АИГА развилась у детей первых 3 лет жизни. Глюкокортикостероидная терапия в качестве первой линии терапии была эффективна в 60% случаев АИГА и менее 30% случаев СФЭ. В качестве второй линии терапии были использованы ритуксимаб и мофетила микофенолат с хорошим эффектом.