Х.М. Эмирова, О.М. Орлова, Е.М. Чичуга, А.Л. Музуров, Н.В. Морозова, Е.М. Толстова, С.А. Мстиславская, Т.Ю. Абасеева, Г.А. Генералова, Т.Е. Панкратенко, П.В. Авдонин
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – орфанное заболевание, обусловленное гиперактивацией альтернативного пути комплемента. Цель исследования: оценить состояние системы «ADAMTS13 – фактор фон Виллебранда (vWF) – тромбоциты» у детей с аГУС. Материалы и методы исследования: у 70 детей (2,5 мес.–16,3 года) в остром периоде аГУС оценены уровень тромбоцитов, активность ADAMTS13 методом FRET (fluorescence resonance energy transfer) по гидролизу флуоресцентного субстрата FRETSVWF73 (Peptide Institude, Inc., Japan) и антиген ADAMTS13 [методом ELISA с использованием набора TECHNOZYM® ADAMTS13 5450551 ELISA (Technoclone GmbH, Austria)], активность vWF [по агглютинации (агрегации) тромбоцитов в присутствии ристомицина (набор реагентов НПО Ренам для агрегометра «АЛАТ-230LА-2», Россия)] и антиген vWF [методом ELISA с использованием набора TECHNOZYM® vWF: Ag 5450201 ELISA (Technoclone GmbH, Austria)]. Результаты: выявлено снижение активности и концентрации ADAMTS13 у 63% и 62% пациентов соответственно. В 44% случаев отмечено снижение активности vWF, повышение его концентрации – у 54% детей. Тромбоцитопения диагностирована у 99% детей. Заключение: дисбаланс в системе «ADAMTS13 – vWF – тромбоциты» поддерживает процесс образования тромбов с развитием органной ишемии при аГУС в условиях эндотелиальной дисфункции. Снижение активности ADAMTS13 служит предиктором тяжести течения заболевания.
Цит.: Х.М. Эмирова, О.М. Орлова, Е.М. Чичуга, А.Л. Музуров, Н.В. Морозова, Е.М. Толстова, С.А. Мстиславская, Т.Ю. Абасеева, Г.А. Генералова, Т.Е. Панкратенко, П.В. Авдонин. Система «АDAMTS13 – фактор фон Виллебранда – тромбоциты» при атипичном гемолитико-уремическом синдроме у детей. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021; 100 (4): 12-19.
For citation: Kh.М. Emirova, O.M. Orlova, E.M. Chichuga, А.L. Мuzurov, N.V. Morozova, E.M. Tolstova, S.A. Mstislavskaia, T.Y. Abaseeva, G.A. Generalova, T.Е. Pankratenko, P.V. Avdonin. «ADAMTS13 – von Willebrand factor – platelets» system in atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2021; 100 (4): 12-19.
