Л.В. Ольхова, О.Г. Желудкова, Ю.В. Кушель, А.Г. Меликян, С.К. Горелышев, М.В. Рыжова, А.Г. Коршунов, С.В. Горбатых, В.Е. Попов, Л.П. Привалова, Н.Б. Юдина, Е.Л. Слобина, С.А. Румянцев
Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) центральной нервной системы (ЦНС) – это высокоагрессивная злокачественная опухоль, встречается преимущественно у детей младшего возраста и имеет плохой прогноз. Цель исследования: продемонстрировать результаты лечения детей с АТРО ЦНС и определить влияние на выживаемость различных факторов прогноза. Материалы и методы исследования: в исследование включены 105 больных с АТРО ЦНС в возрасте от 0 до 18 лет, которые получали лечение и наблюдались с 2008 по 2019 гг. Медиана возраста составила 21 мес. [11; 35]. Всем пациентам на первом этапе была выполнена резекция опухоли, затем они получали химиолучевую терапию по различным протоколам. На момент проведения анализа живы 47 (44,8%), выбыл из наблюдения один (0,9%), умерли 57 (54,3%) больных, из них 52 – от прогрессирования болезни (ПБ), 5 – от осложнений полихимиотерапии. ПБ на разных этапах терапии наблюдалось у 66 пациентов (62,9%), из них в настоящее время живы 13 детей, 6 из которых в настоящий момент имеют полный ответ на проведенное лечение. Результаты: выживаемость без прогрессирования (ВБП) – 1-летняя – 0,55, 2-летняя – 0,33, 5-летняя – 0,32. Общая выживаемость (ОВ): 1-летняя – 0,75, 2-летняя – 0,58, 5-летняя – 0,4, 10-летняя – 0,37. В нашем исследовании выживаемость статистически значимо была выше у детей старше 1 года с тотальной резекцией опухоли и инициальным отсутствием метастазов, получивших полихимиотерапию по протоколу АТРО-2006 с включением лучевой терапии и регионарным введением триплета химиопрепаратов. Заключение: АТРО ЦНС является высокозлокачественной агрессивной опухолью с плохим прогнозом. Для улучшения результатов лечения необходимы выполнение максимально возможной резекции опухоли, проведение лучевой терапии и химиотерапии (предпочтительно по протоколу АТРО-2006). Для дальнейшего улучшения выживаемости пациентов с АТРО ЦНС необходимо выполнение масштабных клинических исследований.
Цит.: Л.В. Ольхова, О.Г. Желудкова, Ю.В. Кушель, А.Г. Меликян, С.К. Горелышев, М.В. Рыжова, А.Г. Коршунов, С.В. Горбатых, В.Е. Попов, Л.П. Привалова, Н.Б. Юдина, Е.Л. Слобина, С.А. Румянцев. Результаты мультицентрового исследования лечения атипичных тератоидно-рабдоидных опухолей центральной нервной системы у детей. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020; 99 (4): 18-27.
For citation: L.V. Olkhova, O.G. Zheludkova, Y.V. Kushel, A.G. Melikyan, S.K. Gorelyshev, M.V. Ryzhova, A.G. Korshunov, S.V. Gorbatykh, V.E. Popov, L.P. Privalova, N.B. Yudina, E.L. Slobina, S.A. Roum iantsev. Results of a multicenter study of treatment of central nervous system atypical teratoid-rhabdoid tumors in child. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2020; 99 (4): 18-27.
