Педиатрия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетически обусловленное заболевание, являющееся основной причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) у детей и подростков. Неблагоприятный прогноз при ГКМП связан с возникновением ВСС или прогрессирующей сердечной недостаточностью (СН). Представлены большие (прерванная ВСС, экстремальная толщина межжелудочковой перегородки, синкопальные состояния, неустойчивая желудочковая тахикардия, аномальная реакция артериального давления на нагрузку, отягощенная наследственность по ВСС от ГКМП у родителей) и дополнительные факторы риска ВСС (расширение левого предсердия, обструкция выходного тракта левого желудочка) у детей с ГКМП. Изложены подходы к стратификации риска ВСС. Представлены показания к имплантации кардиовертерадефибриллятора (ИКД) для профилактики ВСС. Освещены результаты проспективного наблюдения за детьми с иплантированным ИКД. Рассмотрены причины и частота развития рефрактерной СН при ГКМП у детей. Продемонстрировано, что внедрение в клиническую практику ИКД и трансплантации сердца позволяет улучшить прогноз и уменьшить смертность у детей с ГКМП.