В.И. Бурлаков, А.Л. Козлова, И.Н. Абрамова, Ю.А. Родина, Е.В. Дерипапа, Д.В. Юхачева, А.А. Роппельт, А.Л. Лаберко, С.А. Дибирова, Е.А. Деордиева, Н.Б. Кузьменко, О.А. Швец, Д.Н. Балашов, Д.С. Абрамов, Н.Н. Богатырева, Д.М. Коновалов, Н.С. Грачев, Г.А. Полев, А.А. Масчан, А.Ю. Щербина
Болезнь Кастлемана (БК) – это редкое заболевание, клинически характеризующееся развитием периферической лимфаденопатии одной или нескольких групп лимфоузлов с конкретной патоморфологической картиной, а также симптомами системного воспаления различной степени выраженности и другими специфическими клиническими проявлениями. Выбор терапии БК представляет трудную задачу, так как, предположительно, при разных формах заболевания задействованы различные пути патогенеза. Цель исследования: описать опыт лечения группы пациентов детского возраста с БК. Материалы и методы исследования: проведен ретроспективный анализ данных 19 пациентов (14 мальчиков и 5 девочек) с БК, получавших лечение или консультации в НМИЦ ДГОИ им. Дм. Рогачева с февраля 2012 г. по декабрь 2019 г. Результаты: в группе 19 пациентов с БК медиана возраста манифестации заболевания составила 9 лет (от 0 до 16 лет). У 16 из 19 детей выявлен гиалиново-васкулярный вариант уницентрической БК (УБК), у 3 наблюдалась мультицентрическая БК (МБК) с плазмоклеточным вариантом в одном случае и смешанным вариантом в 2 случаях. Лабораторная активность заболевания из группы детей с УБК выявлена у 3 пациентов и у всех пациентов с МБК. У 14 из 16 пациентов с УБК отмечалось наступление длительной ремиссии после удаления пораженных лимфоузлов. Все 3 ребенка с МБК получили терапию тоцилизумабом, эффект в виде медикаментозной ремиссии МБК достигнут у одного из них. Из двух не ответивших на терапию у одного пациента использовали блоки полихимиотерпии (преднизолон, ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин) с частичным ответом, блоки с бендамустином и бортезомибом – с ответом и дальнейшей потерей эффекта, а также терапию руксолитинибом с неполным ответом. Второму пациенту с МБК, развившейся на фоне синдрома Вискотта–Олдрича, проводили блоки терапии с ритуксимабом и циклофосфамидом, пульсами метилпреднизолона с частичным ответом и дальнейшим проведением аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток с излечением основного заболевания и достижением ремиссии БК. Заключение: в исследуемой группе детей удаление пораженных лимфоузлов оказалось эффективным методом лечения УБК. Лечение пациентов с МБК представляет трудности в связи с отсутствием алгоритмов терапии и гетерогенностью клинических проявлений и форм течения заболевания.
Цит.: В.И. Бурлаков, А.Л. Козлова, И.Н. Абрамова, Ю.А. Родина, Е.В. Дерипапа, Д.В. Юхачева, А.А. Роппельт, А.Л. Лаберко, С.А. Дибирова, Е.А. Деордиева, Н.Б. Кузьменко, О.А. Швец, Д.Н. Балашов, Д.С. Абрамов, Н.Н. Богатырева, Д.М. Коновалов, Н.С. Грачев, Г.А. Полев, А.А. Масчан, А.Ю. Щербина. Болезнь Кастлемана у детей: опыт одного центра. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020; 99 (2): 32-42.
For citation: V.I. Burlakov, A.L. Kozlova, I.N. Abramova, Yu.A. Rodina, E.V. Deripapa, D.V. Yukhacheva, A.A. Roppelt, A.L. Laberko, S.A. Dibirova, E.A. Deordieva, N.B. Kuzmenko, O.A. Shvets, D.N. Balashov, D.S. Abramov, N.N. Bogatyreva, D.M. Konovalov, N.S. Grachev, G.A. Polev, A.A. Maschan, A.Yu. Shcherbina. Castleman disease in children: single center experience. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2020; 99 (2): 32-42.
