А.А. Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина, И.В. Кондратенко, А.А. Бологов, Т.В. Латышева, А.П. Продеус, А.Н. Пампура, Н.И. Ильина, Е.А. Латышева, Д.Н. Балашов, А.М. Костинова, О.Е. Пащенко, Н.В. Зиновьева, С.Б. Зимин, А.Л. Хорева, А.А. Моисеева, А.Ю. Кутлянцева, Д.А. Филоненко, Л.Ю. Барычева, С.М. Аллагулиева, Л.С. Хачирова, Ф.И. Сибгатулина, И.А. Тузан кина, М.А. Болков, Н.В. Шахова, Е.М. Камалтынова, Р.М. Хайруллина, Д.Д. Пролыгина, Л.Р. Кальметьева, Г.А. Давлетбаева, И.А. Мирсаяпова, Е.И. Сулима, М.Н. Гусева, А.А. Тотолян, А.М. Миличкина, Р.Н. Кузнецова, О.А. Рычкова, К.П. Кузьмичева, М.А. Грахова, О.С. Селезнева, Н.Б. Юдина, Е.А. Орлова,Т.В. Самофалова, Т.В. Букина, А.Д. Печкурова, Е.В. Бармина, Н.А. Парфенова, С.Н. Исакова, Е.В. Аверина, И.В. Сазонова, С.Ю. Старикова, Т.В. Шилова, Т.В. Асекретова, Р.Н. Супрун, Е.И. Клещенко, В.В. Лебедев, Е.В. Демихова, В.Г. Демихов, В.А. Калинкина, Е.В. Тимофеева, Т.Б. Павлова, В.М. Шинкарева, М.В. Гуркина, А.Ю. Щербина, Г.А. Новичкова, А.Г. Румянцев
В статье представлен анализ данных 2385 пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями (ПИДС), проведенный с помощью российского регистра ПИДС. Распространенность ПИДС в РФ составляет 1,35 человека на 100 тыс населения, что значительно уступает европейским данным. ПИДС в РФ представлены всеми возрастными группами, 70% составляют дети до 18 лет, остальные – взрослые. Большинство пациентов в регистре живы, 6% умерли, 27% выбыли из-под наблюдения. У 27% пациентов регистра диагностирован ПИДС из группы гуморальных дефектов, у 20% – комбинированный иммунодефицит с синдромальной патологией. Терапию препаратами иммуноглобулинов получают 44,7% пациентов. Основными проблемами ПИДС в РФ являются гиподиагностика ПИДС во многих регионах РФ и поздняя постановка диагноза.
Цит.: А.А. Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина, И.В. Кондратенко, А.А. Бологов, Т.В. Латышева, А.П. Продеус, А.Н. Пампура, Н.И. Ильина, Е.А. Латышева, Д.Н. Балашов, А.М. Костинова, О.Е. Пащенко, Н.В. Зиновьева, С.Б. Зимин, А.Л. Хорева, А.А. Моисеева, А.Ю. Кутлянцева, Д.А. Филоненко, Л.Ю. Барычева, С.М. Аллагулиева, Л.С. Хачирова, Ф.И. Сибгатулина, И.А. Тузан кина, М.А. Болков, Н.В. Шахова, Е.М. Камалтынова, Р.М. Хайруллина, Д.Д. Пролыгина, Л.Р. Кальметьева, Г.А. Давлетбаева, И.А. Мирсаяпова, Е.И. Сулима, М.Н. Гусева, А.А. Тотолян, А.М. Миличкина, Р.Н. Кузнецова, О.А. Рычкова, К.П. Кузьмичева, М.А. Грахова, О.С. Селезнева, Н.Б. Юдина, Е.А. Орлова,Т.В. Самофалова, Т.В. Букина, А.Д. Печкурова, Е.В. Бармина, Н.А. Парфенова, С.Н. Исакова, Е.В. Аверина, И.В. Сазонова, С.Ю. Старикова, Т.В. Шилова, Т.В. Асекретова, Р.Н. Супрун, Е.И. Клещенко, В.В. Лебедев, Е.В. Демихова, В.Г. Демихов, В.А. Калинкина, Е.В. Тимофеева, Т.Б. Павлова, В.М. Шинкарева, М.В. Гуркина, А.Ю. Щербина, Г.А. Новичкова, А.Г. Румянцев. Характеристика пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями в Российской Федерации: от рождения до старости. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (3): 24-31.
For citation: А.А. Mukhina, N.B. Kuzmenko, Yu.A. Rodina, I.V. Kondratenko, А.А. Bologov, T.V. Latysheva, A.P. Prodeus, A.N. Pampura, N.I. Ilyina, E.A. Latysheva, D.N. Balashov, A.M. Kostinova, O.E Pashchenko, N.V. Zinovyeva, S.B. Zimin, A.L. Khoreva, А.А. Moiseyeva, A.Yu. Kutlyantseva, D.А. Filonenko, L.Yu. Barycheva, S.M. Allaguliyeva, L.S. Khachirova, F.I. Sibgatulinа, I.A. Tuzankina, M.A. Bolkov, N.V. Shakhova, E.M. Kamaltynova, R.M. Khayrullina, D.D. Prolygina, L.R. Kalmetyeva, G.A. Davletbayeva, I.A. Mirsayapova, E.I. Sulima, M.N. Guseva, A.A. Totolyan, А.М. Milichkina, R.N. Kuznetsova, O.A. Rychkova, K.P. Kuzmicheva, M.A. Grakhova, O.S. Selezneva, N.B. Yudina, E.A. Orlova, T.V. Samofalova, T.V. Bukina, A.D. Pechkurova, E.V. Barmina, N.A. Parfenova, S.N. Isakova, E.V. Averina, I.V. Sazonova, S.Yu. Starikova, T.V. Shilova, T.V. Asekretova, R.N. Suprun, E.I. Kleshchenko, V.V. Lebedev, E.V. Demikhova, V.G. Demikhov, V.A. Kalinkina, E.V. Timofeyeva, T.B. Pavlova, V.M. Shinkareva, M.V. Gurkina, A.Yu. Shcherbina, G.A. Novichkova, A.G. Rumyantsev. Characteristics of patients with primary immunodeficiency states in the Russian Federation: from birth to old age. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (3): 24-31.
