Д.А. Соловьев, М.Д. Сысоев, А.В. Шестопалов
Болезнь Гоше (БГ) — наследственное лизосомальное заболевание, вызванное дефицитом глюкоцереброзидазы и накоплением глюкозилцерамида в макрофагах. Одними из наиболее частых и клинически значимых проявлений заболевания являются поражения костной системы, включая остеопению, боль в костях, переломы, остеонекроз и деформации костей. Несмотря на применение патогенетической терапии, костные осложнения могут сохраняться у большинства пациентов. Важную роль в их развитии играют нарушения ремоделирования костной ткани, связанные с повышенным остеокластогенезом и хронической активацией иммунной системы. В обзоре рассматриваются современные представления об остеокластах и иммунной системе при БГ, а также их значение для разработки новых терапевтических подходов
Цит.: Д.А. Соловьев, М.Д. Сысоев, А.В. Шестопалов. Роль остеокластов в патогенезе костных нарушений при болезни Гоше. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2026; 105 (4): 121-127. – DOI: 10.24110/0031-403X-2026-105-4-121-127
For citation: D.A. Solovyov, M.D. Sysoev, A.V. Shestopalov. The Role of Osteoclasts in the Pathogenesis of Bone Disorders in Gaucher Disease. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2026; 105 (4): 121-127. – DOI: 10.24110/0031-403X-2026-105-4-121-127