Педиатрия

За последние полвека представления о гистиоцитозе из клеток Лангерганса (ГКЛ) претерпели последовательную смену парадигм, от описания разрозненных эпонимических синдромов неясной природы до молекулярно-очерченного воспалительного миелоидного новообразования, поддающегося таргетной терапии. В статье прослежены 5 этапов этой эволюции: морфолого-клиническая эра (объединение под названием «гистиоцитоз Х», открытие гранул Бирбека, идентификация клетки Лангерганса); нозологическое оформление и интернационализация исследований (основание Общества по изучению гистиоцитозов, переименование болезни, протоколы DAL-HX); разрешение спора о реактивной или опухолевой природе болезни (доказательства клональности) и эпоха кооперированных исследований LCH-I–III с концепцией органов риска и прогностической ролью раннего ответа; молекулярный перелом (мутация BRAF-V600E и активация сигнального пути MAPK, модель «сбившейся с пути миелоидной дендритной клетки»); и современная эра таргетной терапии (ингибиторы BRAF и MEK, проблема реактиваций, лечение нейродегенеративного ГКЛ). Особое внимание уделено вкладу отечественной школы детской гематологии и онкологии, организованной сотрудниками кафедры Пироговского университета на базе Морозовской детской больницы: от ранних исследований химиотерапии диссеминированных форм (Н.С. Кисляк, Л.А. Махонова, В.И. Земскова) до участия в международных кооперированных исследованиях. Статья подготовлена к 100-летию со дня рождения Н.С. Кисляк – одной из основоположниц отечественной детской гематологии и многолетнего главного редактора журнала «Педиатрия».