Ю.В. Черненков, О.И. Гуменюк, Е.В. Балашова, И.В. Горемыкин, И.С. Давыдов, Е.В. Деева, М.С. Кубиров, Г.Н. Маслякова, А.Е. Пальцева, Е.Р. Рогачева, А.А. Рубцов, М.В. Самсонова, О.Г. Малышев, К.К. Солдатова, А.Г. Талалаев, А.Л. Черняев, С.В. Балашова, Д.Ю. Овсянников
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) легких представляет собой редкое сосудистое новообразование промежуточной злокачественности, характеризующееся вариабельным клиническим течением и существенными сложностями в диагностике. В педиатрической практике встречаемость данного заболевания крайне низка, что нередко приводит к диагностическим ошибкам, особенно в случаях атипичных молекулярных вариантов ЭГЭ. Цель публикации – продемонстрировать особенности клинико-инструментальной и морфологической диагностики ЭГЭ легких у детей и подчеркнуть сложности дифференциально-диагностического поиска. Представлено клиническое наблюдение 14-летнего подростка с двусторонним диссеминированным процессом в легких, которому было проведено комплексное обследование, включавшее компьютерную томографию органов грудной клетки, бронхоскопию с биопсией, гистологическое и иммуногистохимическое исследование, а также оценку функции внешнего дыхания. У пациента были выявлены множественные двусторонние очаговые изменения в легких, при этом выраженных функциональных нарушений не отмечалось. Первичное морфологическое заключение соответствовало организующейся пневмонии. Дифференциальный диагноз включал туберкулез, саркоидоз, альвеолярный протеиноз, IgG4-ассоциированное поражение. Окончательный диагноз установлен при референс-пересмотре гистологического материала: были выявлены признаки ЭГЭ с экспрессией эндотелиальных маркеров CD31 , CD34 , ERG , при отсутствии CAMTA1 и TFE3, что не вписывается в 90% типичных вариантов и подчеркивает молекулярную гетерогенность опухоли. Заключение: представленное клиническое наблюдение демонстрирует, что ЭГЭ способна имитировать воспалительные заболевания легких и сопровождаться отрицательными результатами ключевых молекулярных маркеров (CAMTA1, TFE3). Для окончательной верификации диагноза необходим комплексный подход с обязательным проведением морфологического и иммуногистохимического исследования. Включение данной нозологической единицы в круг дифференциально-диагностического поиска при диссеминированных процессах в легких у детей способствует снижению риска диагностических ошибок, а также подчеркивает необходимость мультидисциплинарного взаимодействия педиатров, пульмонологов, онкологов и патологов.
Цит.: Ю.В. Черненков, О.И. Гуменюк, Е.В. Балашова, И.В. Горемыкин, И.С. Давыдов, Е.В. Деева, М.С. Кубиров, Г.Н. Маслякова, А.Е. Пальцева, Е.Р. Рогачева, А.А. Рубцов, М.В. Самсонова, О.Г. Малышев, К.К. Солдатова, А.Г. Талалаев, А.Л. Черняев, С.В. Балашова, Д.Ю. Овсянников. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома легких у подростка: клиническое наблюдение. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2026; 105 (4): 128-135. – DOI: 10.24110/0031-403X-2026-105-4-128-135
For citation: Yu.V. Chernenkov, O.I. Gumeniuk, E.V. Balashova, I.V. Goremykin, I.S. Davydov, E.V. Deeva, M.S. Kubirov, G.N. Maslyakova, A.E. Paltseva, E.R. Rogacheva, A.A. Rubtsov, M.V. Samsonova, O.G. Malyshev, K.K. Soldatova, A.G. Talalaev, A.L. Chernyaev, S.V. Balashova, D.Yu. Ovsyannikov. Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma in an Adolescent: A Clinical Case. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2026; 105 (4): 128-135. – DOI: 10.24110/0031-403X-2026-105-4-128-135
