Педиатрия

Качество жизни (КЖ) детей с врожденными дефектами иммунитета (ВДИ) существенно снижено, однако комплексный анализ клинических детерминант этого снижения, особенно с учетом неинфекционных осложнений, не проводился, что ограничивает выбор мишеней реабилитации. Цель исследования: оценить КЖ, связанное со здоровьем, у детей с ВДИ в сравнении со здоровыми сверстниками и определить влияющие на него клинические факторы. Материалы и методы исследования: в поперечном исследовании (2020–2025 гг., краевая детская клиническая больница г. Ставрополя) участвовали пациенты с ВДИ до 18 лет из Российского регистра первичных иммунодефицитов и здоровые дети, сопоставимые по полу и возрасту. КЖ оценивали опросником PedsQL 4.0. Сравнение проводили U-тестом Манна– Уитни, для выявления факторов применяли одно- и многофакторный регрессионный анализ. Результаты: анкеты заполнили 54 ребенка с ВДИ и 65 родителей, в группе сравнения – 59 здоровых детей и 70 родителей. Общий балл КЖ у детей с ВДИ был ниже, чем у здоровых (66,8±23,2 против 92,2±0,71; p=0,001), со снижением по всем доменам (p<0,001–0,010). Родители оценивали КЖ хуже, чем дети (p=0,003). По многофакторному анализу ключевыми негативными факторами, по оценке родителей, стали неврологические заболевания (B=–18,46; p=0,001), отставание в физическом развитии (B=–18,05; p=0,001), опухоли в анамнезе (B=–16,88; p=0,019); по самооценке детей – двигательные расстройства (B=–21,55; p=0,005), плохое физическое развитие (B=–13,65; p=0,014), частые госпитализации (B=–11,13; p=0,023). Заключение: ведущими детерминантами снижения КЖ у детей с ВДИ являются неврологические нарушения, отставание в физическом развитии, онкологический анамнез и повторные госпитализации, что обосновывает обязательный скрининг неврологического статуса, физического развития и нутритивных показателей для определения приоритетов реабилитации.