Педиатрия

Аутосомно-доминантная (АДПКБП) и аутосомно-рецессивная (АРПКБП) поликистозные болезни почек могут проявляться в любом возрасте – от младенчества до зрелости. Обычно симптомы АДПКБП встречаются у взрослых пациентов с риском формирования терминальной почечной недостаточности после пятого десятилетия жизни. Однако в последнее время отмечается рост числа детей с очень ранним началом заболевания – внутриутробно или в течение первых 18 месяцев жизни, что характеризуется тяжелыми клиническими проявлениями, имитирующими АРПКБП. В статье представлены результаты наблюдения 3 детей раннего возраста с АДПКБП. Приведены особенности течения перинатального периода, клинические проявления заболевания, результаты проведенных исследований и их интерпретация. Дети с очень ранним началом АДПКБП представляют группу особенно высокого риска по нефромегалии, развитию тяжелой артериальной гипертензии, а также терминальной почечной недостаточности в младенчестве.