М.А. Жесткова, Д.Ю. Овсянников
В обзоре литературы представлена актуальная информация о редких интерстициальных заболеваниях легких, манифестирующих как у детей, начиная с периода новорожденности, так и у взрослых, – генетических дисфункциях сурфактантных протеинов B, C, АТФ-связывающего кассетного белка А3 (ABCA3), проявляющихся такими гистопатологическими паттернами, как хронический пневмонит младенцев, легочный альвеолярный протеиноз, десквамативная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония. Приведены сведения об эпидемиологии, генетике, патогенезе, клинической картине, диагностике и дифференциальной диагностике, лечении данных заболеваний.
Цит.: М.А. Жесткова, Д.Ю. Овсянников. Генетические дисфункции сурфактантных протеинов. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021; 100 (5): 82-89.
For citation: M.A. Zhestkova, D.Yu. Ovsyannikov. Genetic disorders of surfactant proteins. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2021; 100 (5): 82-89.
