Педиатрия

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это редкая прогрессирующая форма системной тромботической микроангиопатии (ТМА), которая развивается вследствие неконтролируемой активации альтернативного пути системы комплемента. В случае поздней диагностики и неадекватного лечения аГУС имеет неблагоприятный исход: летальность достигает 25% в острой фазе и до 50% случаев прогрессирует до терминальной почечной недостаточности. Клинически аГУС очень похож на диссеминированное внутрисосудистое свертывание, другие ТМА: ГУС, ассоциированный с энтерогеморрагическими E. coli, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру и др. В статье представлены последовательность и объем исследований для дифференциальной диагностики аГУС. Экулизумаб и его биоаналоги, блокирующие терминальный комплекс комплемента, изменили будущее пациентов с аГУС, поэтому своевременная диагностика и раннее начало лечения имеют решающее значение в исходе заболевания.