Педиатрия

Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) – неизбежная стадия прогрессирующих гломерулопатий. Цель исследования: определить частоту и факторы, ассоциированные с развитием ФСГС, у детей с синдромом Альпорта (СА). Материалы и методы исследования: в ретроспективное пилотное одноцентровое исследование включены 60 детей с генетически и/или морфологически подтвержденным СА: возраст 12,3±3,9 года; 40 мальчиков (q=0,67), 20 девочек (q=0,33). Клинико-лабораторные данные пациентов были сопоставлены с выраженностью ФСГС (%). Результаты: ФСГС выявлен у 35 детей (q=0,58), включая 10 (q=0,28) детей без протеинурии. Были выделены группы: 1-я группа (ФСГС10%, n=36), 2-я группа (ФСГС 11–19%, n=13), 3-я группа (ФСГС20%, n=11). Возраст детей по группам соответственно: 11,5±2,8 vs 11,2±3,1 vs 13,1±4,6 (p1,2>0,05, p1,3=0,042, p2,3=0,041) года. В 3-й группе преобладали мальчики (q1=0,44 vs q2=0,76 vs q3=0,9, p1,3=0,048), пациенты с Х-сцепленным СА (q1=0,52 vs q2=0,66 vs q3=1, p1,3=0,049), дети с артериальной гипертензией (АГ) (q1=0,14 vs q2=0,38 vs q3=0,73, p1,3=0,036) и снижением расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) (q1=0,06 vs q2=0,23 vs q3=0,55, p1,3=0,038). Во 2-й и 3-й группах чаще выявлялась протеинурия (q1=0,47 vs q2=0,79 vs q3=0,81, p1,2=0,043, p1,3=0,034). Протеинурия (r=0,38, p=0,0025) и рСКФ (r=–0,31, p=0,014) зависели от степени ФСГС (%). Мужской пол (χ2=9,1, p=0,004), АГ (χ2=14,6, p=0,03), протеинурия (χ2=9,14, p=0,002), рСКФ (χ2=10,14, p=0,0005) ассоциировались с развитием ФСГС. Протеинурия (χ2=11,31, p=0,01) была независимым предиктором ФСГС. Заключение: ФСГС выявлен у 35 (q=0,58) детей с СА, в том числе у пациентов без протеинурии. Мужской пол, АГ, протеинурия, снижение рСКФ ассоциируются с ФСГС; протеинурия – независимый предиктор ФСГС.