К.А. Папаян, Л.Ю. Жукова, И.В. Мызникова, А.Р. Сырцова, Е.А. Кучина, А.В. Тауков, Е.В. Тризна, А.В. Яковлев, А.В. Подкаменев, Н.Н. Немсцверидзе, Л.П. Папаян
В работе приводится описание клинического случая неонатального гемохроматоза (НГ) у новорожденного ребенка, у которого вскоре после рождения отмечены геморрагические и тромботические проявления. При исследовании системы гемостаза на 23-и сутки жизни выявлены выраженные признаки гипокоагуляции одновременно с критическим снижением активности естественных антикоагулянтов: активность антитромбина <7,2%, протеина C – 0% при нормальных значениях протеина S – 88,4%. В ходе подготовки ребенка к диагностической лапароскопической биопсии (ЛБ) печени ему с целью гемостаза введена свежезамороженная плазма (СЗП). Интраоперационных осложнений не было. Через 10 ч после биопсии диагностировано внутрибрюшное кровотечение. Повторным введением СЗП остановить кровотечение не удалось, в связи с чем пациенту off-label однократно введен первый российский биоаналог VII рекомбинантного фактора свертывания – эптаког альфа активированный (Коагил-VII) в дозе 90 мкг/кг. Кровотечение эффективно остановлено «на конце иглы». Внутрибрюшное кровотечение не возобновлялось. Тромботических осложнений не наблюдалось, что свидетельствует о возможности использования российского биоаналога VII рекомбинантного фактора свертывания с гемостатической целью у новорожденного с НГ и выраженным дисбалансом свертывающих и противосвертывающих механизмов гемостаза. Представленный случай иллюстрирует значимость исследования параметров гемостаза у детей с НГ, особенно при подготовке и проведении ЛБ печени.
Цит.: К.А. Папаян, Л.Ю. Жукова, И.В. Мызникова, А.Р. Сырцова, Е.А. Кучина, А.В. Тауков, Е.В. Тризна, А.В. Яковлев, А.В. Подкаменев, Н.Н. Немсцверидзе, Л.П. Папаян. Опыт применения эптакога альфа для остановки внутрибрюшного кровотечения после лапароскопической биопсии печени у пациента с неонатальным гемохроматозом. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020; 99 (5): 236-241.
For citation: K.A. Papayan, L.Yu. Zhukova, I.V. Myznikova, A.R. Syrtsova, E.A. Kuchina, A.V. Taukov, E.V. Trizna, A.V. Yakovlev, A.V. Podkamenev, N.N. Nemstsveridze, L.P. Papayan. Experience of using eptacog alfa for stopping intra-abdominal hemorrhage after laparoscopic liver biopsy in a patient with neonatal hemochromatosis. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2020; 99 (5): 236-241.
