Педиатрия

Нейробластома (НБ) характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, включая развитие целого ряда паранеопластических синдромов (ПНС). Среди них встречается секреторная диарея (СД), возникающая вследствие воздействия на организм пациента вазоактивного интестинального пептида (ВИП), вырабатываемого клетками опухоли. В большинстве случаев диагностика и лечение СД при НБ вызывают большие трудности ввиду редкости данного патологического состояния. Немногочисленные публикации, посвященные этой теме, как правило, представлены единичными клиническим наблюдениями. Цель исследования: описать опыт диагностики и лечения пациентов с НБ и СД. Материалы и методы исследования: выполнен ретроспективный анализ данных 6 пациентов с НБ и СД, получавших лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дм. Рогачева с января 2012 г. по декабрь 2019 г. Результаты: медиана возраста на момент постановки диагноза составила 11,5 мес. У 4 пациентов диагностирована первичная СД, возникшая до постановки диагноза НБ и проведения полихимиотерапии (ПХТ), у 2 – вторичная, возникшая на фоне ПХТ. Медиана длительности существования диарейного синдрома при первичной СД составила 4 мес. Все пациенты прошли обследование и получили лечение НБ по протоколу NB 2004. У всех 6 пациентов в ранние сутки после оперативного лечения отмечено купирование СД. У 2 пациентов в настоящее время констатирован полный ответ на терапию, у одного – очень хороший частичный ответ. Один пациент погиб в позднем послеоперационном периоде от осложнений хирургического лечения и прогрессии заболевания. Два пациента продолжают получать терапию согласно протоколу NB2004. Заключение: диагностический поиск причины тяжелого диарейного синдрома, рефрактерного к стандартной консервативной терапии, у пациентов раннего возраста должен включать поиск нейрогенной опухоли. Основным методом лечения СД при нейрогенных опухолях является хирургическое лечение в объеме радикального удаления опухоли.