Педиатрия

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) является терапией выбора для пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД). Цель исследования – анализ проблем предтрансплантационного периода у больных с ПИД в Российской Федерации с использованием оригинальных информационных систем, обеспечивающих функциональную связь между региональными центрами детской гематологии, онкологии и иммунологии и крупным центром ТГСК. Материалы и методы исследования: анализ процесса планирования проведен в группах пациентов с ПИД, которым выполнена аллогенная ТГСК от гаплоидентичного (n=38) и неродственного (n=62) доноров и пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН) (n=15), которым проведена аллогенная ТГСК от гаплоидентичного донора. Результаты и их обсуждение: результаты общей выживаемости (ОВ) у пациентов с ПИД (n=186) статистически значимо не различались при проведении ТГСК от неродственного (n=128) и гаплоидентичного доноров (n=58) и составили соответственно 83 и 80%. У больных с ТКИН (n=33) ОВ составила 44%, причины низкой эффективности ТГСК при ТКИН обсуждаются. Среднее время ожидания ТГСК для больных с ПИД составляет более 300 дней, что требует планового управления процессом с уменьшением общего времени ожидания не менее чем в 3 раза, что, в свою очередь, позволит провести ТГСК в неосложненных случаях. Основной причиной задержки предоставления больным с ПИД радикальной помощи являются дефицит трансплантационных коек и низкий охват региональных центров технической базой и информационными программами, обеспечивающими управление планированием ТГСК в Российской Федерации.