И.М. Миклашевич, О.С. Грознова
Для определения эффективности и безопасности перевода детей с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) с терапии бозентаном на лечение мацитентаном в условиях кардиологического стационара обследованы 25 пациентов с ЛАГ (идиопатической – у 11 детей, ассоциированной с врожденными пороками сердца – у 13 детей, на фоне хронической тромбоэмболической болезни легких – у одного ребенка). В связи с исчерпанностью возможностей лечения и прогрессированием ЛАГ проведена одномоментная смена терапии: бозентан заменен на мацитентан (детям с массой тела до 40 кг – в дозе 5 мг в сутки, детям с массой тела более 40 кг – в дозе 10 мг в сутки). Нежелательных явлений на фоне смены терапии не наблюдалось. Субъективное улучшение самочувствия отметили все больные. Легочных событий не было. Отмечено снижение одышки по Боргу, увеличение пройденной дистанции в тесте с 6-минутной ходьбой и уменьшение степени десатурации; увеличился показатель экскурсии кольца трикуспидального клапана (TAPSE); улучшились показатели тканевого допплеровского исследования правого желудочка (ПЖ); объем правого предсердия уменьшился. Не было отмечено статистически значимых отличий размера ПЖ и расчетного систолического давления в легочной артерии до и спустя 7 дней лечения. В катамнезе через 6 месяцев снижение расчетных показателей давления в легочной артерии было достигнуто у 22 больных. Выявлено снижение активности биохимических маркеров сердечной недостаточности (NT-proBNP).
Цит.: И.М. Миклашевич, О.С. Грознова. Первый опыт применения неселективного антагониста рецепторов эндотелина мацитентана в комбинированной терапии тяжелой легочной артериальной гипертензии у детей. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020; 99 (3): 43-49.
For citation: I.M. Miklashevich, O.S. Groznova. The first experience with the use of non selective endothelin receptor antagonist macitentan in combination therapy for severe pulmonary arterial hypertension in children. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2020; 99 (3): 43-49.
