А.В. Таганов, О.Б. Тамразова, А.В. Молочков, А.С. Стадникова, Е.Р. Радченко, Е.А. Шмелева
Болезнь Рандю–Ослера–Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) – редкое наследственное заболевание, развивающееся в детском возрасте, характеризующееся сосудистыми дисплазиями, множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом разной локализации. Одним из первых и наиболее заметных признаков заболевания являются «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках носа. При поражениях слизистой оболочки носа и желудочного кишечного тракта заболевание протекает с часто повторяющимися кровотечениями. При хронических кровопотерях развивается железодефицитная анемия, а при острых – возможен летальный исход. В статье дана краткая историческая справка описания болезни Рандю–Ослера–Вебера, разобраны этиопатогенетические механизмы развития заболевания, представлены клиническая картина с наиболее типичными проявлениями, а также современные критерии диагностики и лечения. Особое внимание уделяется ранней диагностике заболевания. В заключение авторы приводят собственное наблюдение 11-летнего пациента с болезнью Рандю–Ослера–Вебера.
Цит.: А.В. Таганов, О.Б. Тамразова, А.В. Молочков, А.С. Стадникова, Е.Р. Радченко, Е.А. Шмелева. Современные аспекты болезни Рандю–Ослера–Вебера. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (6): 127-133.
For citation: A.V. Taganov, O.B. Tamrazova, A.V. Molochkov, A.S. Stadnikova, E.R. Radchenko, E.A. Shmeleva. Modern aspects of Rendu–Osler–Weber disease. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2019; 98 (6): 127-133.
