Педиатрия

Десмоидный фиброматоз (ДФ) – мезенхимальная опухоль, характеризующаяся инфильтративным ростом, склонностью к локальным рецидивам. Частота встречаемости составляет от 2 до 6 случаев на 1 млн. человек в год. Клиническое течение ДФ разнообразно и зависит от локализации, размеров, динамики роста образования, а также от вовлеченности нервно-сосудистых структур. Как правило, встречаются локализованные формы ДФ, однако в литературе описаны случаи мультифокального поражения, которые представляют особый интерес, поскольку их генетические, клинические особенности, подходы к терапии малоизучены. В статье описано клиническое наблюдение пациентки с мультифокальной формой экстраабдоминального ДФ с периодом наблюдения более 10 лет с развитием второй опухоли, представленной гладкомышечной опухолью с неопределенным злокачественным потенциалом. Диагноз мультифокального ДФ должен ставиться с опорой на комплекс морфологических, иммуногистохимических, клинических и молекулярно-генетических данных. Терапия мультифокальной формы ДФ, особенно необходимость проведения оперативного вмешательства, требует индивидуального подхода, исходя из клинико-анамнестических данных пациента. Всем пациентам с мультифокальным ДФ, а также при наличии новообразований другого гистологического типа при уже верифицированном ДФ необходимо проведение молекулярно-генетического исследования с целью исключения наличия синдрома предрасположенности к опухолевым заболеваниям.