Педиатрия

Для пациентов с синдромом делеции 22q11.2 (синдром Ди Джорджи – СДД) характерны Т-клеточная лимфопения, изменения функций и субпопуляционного состава Т-лимфоцитов. В литературе представлены противоречивые данные об особенностях Т-лимфоцитов у пациентов с СДД и их изменениях в ходе физиологического взросления. Цель исследования: наблюдение в динамике за изменением субпопуляций Т-лимфоцитов с возрастом у пациентов с СДД. Материалы и методы исследования: в течение нескольких лет (с 2013 по 2023 гг.) у 117 пациентов, наблюдавшихся в отделении аллергологии и иммунологии ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского с диагнозом СДД, проводили забор крови для оценки субпопуляций Т-лимфоцитов методом проточной цитометрии. Параллельно исследовали кровь 185 условно здоровых детей соответствующего возраста. Пациенты были разделены на 4 возрастные группы от 0 до 18 лет: 0–2 года, 2–5 лет, 5–10 лет, 10–18 лет. Результаты: обнаружено снижение СD3 Т-лимфоцитов, СD4 Т-хелперов, CD8 Т-цитотоксических лимфоцитов, CD4 ранних тимических эмигрантов и CD4 наивных Т-лимфоцитов во всех возрастных группах (p<0,05). CD8 наивные Т-лимфоциты и CD8 ранние тимические эмигранты были снижены во всех возрастных группах, но в группе 2–5 лет их значения были близки к нормальным (p=0,072 и p=0,220 соответственно). CD4 клетки центральной памяти были повышены во всех возрастных группах (p<0,001) в отличие от CD8 клеток центральной памяти, CD4 и CD8 эффекторных клеток памяти, которые в группе 2–5 лет имели нормальные значения (p=0,229; p=0,457; p=0,140 соответственно). СD4 TEMRA были значимо повышены в группе 0–2 лет (p=0,002), а в старших возрастных группах стремились к нормальным показателям. СD8 TEMRA не отличались от контрольной группы и не имели возрастной динамики. Для субпопуляций Т-хелперов были характерны значимое увеличение процентного соотношения Т-хелперов 1-го типа, Т-хелперов 17, Т-хелперов 17.1 и снижение Т-хелперов 2-го типа по сравнению с популяцией здоровых доноров (p=0,001), кроме пациентов в возрасте от 2 до 5 лет. Т-регуляторные клетки по абсолютному количеству были снижены во всех возрастных группах (р<0,001), тогда как их относительное количество соответствовало норме до 2-летнего возраста (p=0,811) и незначительно снижалось у пациентов в старших возрастных группах, особенно в группе 2–5 лет (p=0,030). Заключение: патология развития тимуса у больных с СДД вызывает нарушение созревания Т-лимфоцитов, приводящее к увеличению количества зрелых форм Т-лимфоцитов, сдвигам в сторону развития Т-хелперов 1, Т-хелперов 17, Т-хелперов 17.1 и снижению T-хелперов 2 и Т-регуляторных клеток. Нарушения в Т-лимфоцитах могут являться причиной изменений (дисрегуляции) в субпопуляциях В-клеток. Все эти процессы, возможно, лежат в основе прогрессирования аутоиммунных и инфекционных осложнений у пациентов с возрастом.