Педиатрия

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – тяжелый врожденный дефект, характеризующийся нарушением развития диафрагмы, приводящий к смещению органов брюшной полости в грудную клетку. Частота порока колеблется от 2 до 4 на 10 000 новорожденных. Отмечаются межрегиональные различия в частоте порока, что определяет необходимость оценки региональных частот порока. Цель исследования: определение популяционной частоты ВДГ и ее динамики в регионах РФ на основании данных эпидемиологического мониторинга врожденных пороков развития (ВПР). Материалы и методы исследования: в анализ включены данные когортного исследования на основании эпидемиологического мониторинга ВПР 25 региональных регистров за период с 2011 по 2022 гг. Всего в анализ включены 1493 случая порока среди живорожденных, мертворожденных и элиминированных плодов с пороком развития. Общее число рождений – 5 366 657. Результаты: общая частота ВДГ в регионах РФ составила 2,78 на 10 000 (95% ДИ 2,71–2,85) рождений без значимого изменения ее в динамике за наблюдаемый период. Выявляются межрегиональные различия в частоте ВДГ. Максимальная частота порока (4,49%, 95% ДИ 3,92–5,06) зарегистрирована в Республике Саха (Якутия), минимальная (1,23, 95% ДИ 0,76–1,69) – в Новгородской области. Соотношение полов пораженных равно 1,2М:1Ж. Большая часть случаев (53,81%) представлена живорожденными детьми, доля мертворожденных – 5,99%, доля плодов с диафрагмальной грыжей (ДГ) – 40,2%. Среди всех случаев 68% представлены случаями изолированной ДГ, соответственно 32% – случаями сочетания ДГ с другими ВПР. Заключение: в исследовании получены оценки частот ВДГ в 25 регионах РФ. Показано, что частота порока варьирует между регионами, в то же время в динамике частота ДГ остается стабильной. Проведение подобных эпидемиологических исследований важно для понимания распространения заболеваний и выявления факторов риска, которые имеют важное значение для профилактики и лечения заболеваний.