Педиатрия

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), у детей представляет сложность ввиду тяжести заболевания и отсутствия четких консенсусов по лечению. Цель исследования: анализ течения БПГН и его исходов у детей в зависимости от морфологической основы по результатам нефробиопсии. Материалы и методы исследования: проведено ретроспективное одноцентровое когортное исследование. Проведен анализ документации пациентов с диагнозом БПГН в возрасте от 1 до 18 лет, наблюдавшихся в нефрологическом отделении с 2015 по 2024 гг. Оценена почечная выживаемость при разных клинических и морфологических вариантах, проведена оценка индекса почечного риска (Renal Risk Score). Результаты: выявлено 18 (7 мальчиков) пациентов. Медиана возраста диагностики 14,1 [9,9; 15,5] лет. У всех пациентов выявлены ANCA: pANCA – 12 (66,7%, 95% ДИ 40,9–86,7), cANCA – 6 (33,3%, 95% ДИ 13,3–59,0), у одного – сочетание anti-MPO и anti-GBM. Внепочечные проявления описаны у 10 (55,6%, 95% ДИ 30,8–78,5) пациентов. Морфологически фокальный класс выявлен у 5 (31,3%, 95% ДИ 11–58,7), экстракапиллярный – у 8 (50%, 95% ДИ 24,7–75,4), склерозирующий — у 1 (6,3%, ДИ 0,2–30,2), смешанный – у 2 (12,5%, 95% ДИ 1,6–38,4). Медиана срока наблюдения 21,6 [12,6–35,3] мес., исход в хроническую болезнь почек (ХБП) 5-й стадии отмечен у 4 пациентов, общая почечная выживаемость на 12 мес. составила 94,4% (95% ДИ 84,4–100,0), на 36 мес. – 86,6% (95% ДИ 70,6–100,0). Выявлено повышение относительного риска достижения ХБП 5-й стадии у пациентов с эстраренальными проявлениями – 1,67 (95% ДИ 1,01–2,77) и получавших диализ – 10,5 (95% ДИ 1,46–75,42). Выявлены различия медианы скорости клубочковой фильтрации в дебюте у пациентов с экстраренальными проявлениями и изолированным гломерулонефритом (p=0,004). Заключение: при выборе тактики терапии БПГН у детей и оценке почечного прогноза необходимо учитывать результаты морфологического исследования и степень поражения почечной ткани.