Педиатрия

Цель исследования: обобщить данные об особенностях течения IgG4-ассоциированного заболевания (АЗ) у детей в серии наблюдений. Материалы и методы исследования: в одноцентровое наблюдательное исследование включены 4 ребенка с клинически и морфологически подтвержденным IgG4-АЗ. Возраст дебюта, длительность заболевания до установки диагноза, клинические, инструментальные, лабораторные и морфологические исследования были проанализированы на момент дебюта и при динамическом наблюдении. Продолжительность катамнеза составила от 6 мес. до 7 лет. Манифестация заболевания у 2 пациентов с псевдотумора орбиты, у одного пациента – с несахарного диабета, у одной пациентки – с лихорадки, признаков высокой воспалительной и иммунологической активности. Срок постановки диагноза – 3–12 мес. Диагноз верифицирован на основании биопсии тканей орбиты с обнаружением признаков фиброза, облитерирующего флебита и последующим иммуногистохимическим исследованием на присутствие IgG4. 3 детей получали базисную терапию стероидами и цитостатиками, один ребенок получал только цитостатики. На фоне терапии достигнут клинический эффект, по данным инструментальных методов у всех пациентов не отмечено прогрессирования заболевания.