Педиатрия

Юношеский артрит с системным началом (сЮИА) представляет собой острое и тяжелое заболевание, характеризующееся системным воспалением, артритом и экстраартикулярными проявлениями. До настоящего времени сЮИА принято считать диагнозом «исключения», требующего тщательной дифференциальной диагностики с рядом других заболеваний. Цель исследования: оценить демографические особенности сЮИА, провести анализ клинических и лабораторных данных, соответствия больных критериям диагноза согласно сформированным критериям International League of Associations Rheumatology (ILAR), выявить сложности на этапе дифференциальной диагностики. Материалы и методы исследования: проведено многоцентровое ретроспективное когортное исследование среди детей от 0 до 18 лет с установленным диагнозом сЮИА в период с 2013 по 2022 гг. на базе двух клинических центров – университетской клинической больницы им. И.М. Сеченова и ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ. Проанализированы анамнез заболевания, жалобы при поступлении, данные осмотра при поступлении, результаты лабораторных исследований, включающих в себя клинический анализ крови, биохимический анализ крови, иммунологические показатели (IgA, IgM и IgG), данные миелограммы, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (ОБП), эхокардиографию, компьютерную томографию органов грудной клетки и ОБП с внутривенным болюсным контрастированием, магнитно-резонансную томографию головного мозга. Результаты: в исследование включены 65 пациентов в возрасте от 8 мес. до 17 лет, 27 (41,5%) девочек и 38 (58,5%) мальчиков. Выявлено, что дебют заболевания приходится в большинстве случаев на первые 10 лет жизни (87,7% [73,6%; 94,8%]), при этом возраст дебюта у мальчиков (6 [3; 9] лет) и у девочек (5 [1,6; 8] лет) статистически значимо не различался (р=0,499). Характерным для сЮИА является ранний возраст дебюта заболевания, у 31 пациента (47,7%) диагноз установлен в возрасте до 6 лет, от 6–10 лет – у 26 (40,0%), от 11 до 16 лет – у 8 (12,3%). По результатам инструментальных данных среди серозитов превалировал перикардит, при этом выявлена гендерная предрасположенность в развитии перикардита у девочек (р=0,036). Заключение: сложность дифференциальной диагностики заключается в отсутствии патогномоничных симптомов, биомаркеров характерных для сЮИА, в связи с чем для постановки диагноза следует исключить ряд заболеваний, обладающих схожей симптоматикой.