М.Е. Аксёнова, Н.Е. Конькова, О.Р. Пирузеева, Н.М. Зайкова, Т.В. Лепаева, Т.А. Никишина, В.А. Обухова, В.В. Длин
Пациенты с гемизиготной мутацией в гене COL4A5 имеют высокий риск развития почечной недостаточности в молодом возрасте. Протеинурия отражает прогрессирование гломерулопатии при синдроме Альпорта (СА). С целью улучшения почечной выживаемости при СА пациентам с протеинурией назначают ингибиторы ангиотензиновой системы. Исследования, демонстрирующие эффективность ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) у детей с СА, малочисленны; эффект терапии, начатой до стадии развития протеинурии, не изучен. Цель исследования: определить эффективность терапии иАПФ – эналаприлом в профилактике возникновения протеинурии у мальчиков с Х-сцепленным СА (ХСА). Материалы и методы исследования: в одноцентровое проспективное когортное исследование были включены мальчики в возрасте 2–15 лет с генетически подтвержденным ХСА. Эналаприл назначали в дозе 1–3 мг/м2/ сут. Экскрецию белка с мочой (Pr), расчетную скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) исследовали на момент включения в исследование и с кратностью 1 раз/6 месяцев на протяжении 3 лет и более. Первичной конечной точкой исследования являлось время возникновения протеинурии. Результаты: в исследование вошли 72 мальчика, включая 29 детей без протеинурии, получавших терапию эналаприлом (1-я группа, возраст 6,2±1,9 лет, Pr 67±20 мг/м2/сут, рСКФ 118± 15,2 мл/мин/1,73 м2), 43 ребенка – без терапии (2-я группа, возраст 6,8±1,9 лет, Pr 87±23 мг/м2/сут, рСКФ 119±17,3 мл/мин/1,73 м2). Частота развития протеинурии (q1=0,45 vs q2=0,98, p<0,001), в том числе до 10 лет жизни (q1=0,42 vs q2=0,91, p<0,001) была статистически значимо ниже в 1-й группе. Протеинурия развивалась позднее в группе терапии (10,2±2,9 vs 4,9±1,4 лет, p=0,300). Не-миссенс-мутации в гене COL4A5, эпизоды макрогематурии в анамнезе и отсутствие терапии были факторами риска возникновения протеинурии; отсутствие терапии эналаприлом являлось предиктором возникновения протеинурии. Риск возникновения протеинурии на фоне терапии снижался на 50% (RR=0,46 (95% CI 0,31; 0,68); ARR=0,53; NNT=1,9). Заключение: начало терапии эналаприлом на допротеинурической стадии нефропатии у мальчиков с ХСА снижает риск возникновения протеинурии, предотвращая ее появление у каждого второго, получающего лечение. Раннее начало терапии может быть эффективным в профилактике прогрессирования заболевания почек у мальчиков с ХСА.
Цит.: М.Е. Аксёнова, Н.Е. Конькова, О.Р. Пирузеева, Н.М. Зайкова, Т.В. Лепаева, Т.А. Никишина, В.А. Обухова, В.В. Длин. Эффективность терапии ингибиторами ангиотензин -превращающего фермента в профилактике развития протеинурии у мальчиков с Х-сцепленным синдромом Альпорта: данные одноцентрового когортного нерандомизированного исследования. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2023; 102 (4): 58-63. – DOI: 10.24110/0031-403X-2023-102-4-58-63
For citation: M.E. Aksenova, N.E. Konkova, O.R. Piruzeeva, N.M. Zaikova, T.V. Lepaeva, T.A. Nikishina, V.A. Obukhova, V.V. Dlin. Angiotensin- Converting Enzyme Inhibitors in preventing proteinuria in boys with X-linked Alport syndrome: a single center cohort non randomized study. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2023; 102 (4): 58-63. – DOI: 10.24110/0031-403X-2023-102-4-58-63
