Педиатрия

Считается, что IgA-нефропатия (IGAN) в детском возрасте преимущественно проявляется гематурией с эпизодами макрогематурии и имеет относительно благоприятное течение. Целью нашего исследования стали анализ частоты применения микофенолата мофетила (ММФ) у детей с IGAN в нашей клинике и оценка результатов лечения по выраженности протеинурии и наличию снижения функции почек по клубочковой фильтрации. Материалы и методы исследования: для оценки клинического течения, гистологических особенностей и функции почек на фоне терапии мы проанализировали результаты 737 биопсий, выполненных в нашей клинике за 5 лет (2018–2022 гг.). Было проведено одноцентровое ретроспективное когортное исследование, проанализирован регистр биопсий почки, выполненных в нефрологическом отделении ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» МЗ РФ за 5 лет (2018–2022 гг.). Результаты: выявлено 126 биоптатов с преимущественным отложением IgA и мезангиальной пролиферацией и/или полулуниями, 20 из них были исключены из дальнейшего анализа в связи с клинической картиной IgA-васкулита. У 17 (16%) пациентов отмечалась протеинурия нефротического уровня перед биопсией, у 11 был эпизод острого почечного повреждения в анамнезе, у 9 – стойкое снижение функции почек по клубочковой фильтрации. Стероидная терапия преднизолоном в дозе 0,5– 1 мг/кг проводилась у 21 ребенка, у 14 (66,7%; ДИ 45,4–84,1%) из них отмечен рецидив или резистентность. Терапия ММФ была начата у 16 пациентов, медиана возраста начала терапии 13,4 лет [7,9; 15,3] (11 мальчиков, 5 девочек), у 6 было снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) в пределах 64–85 мл/мин/1,73 м2. У всех пациентов были оценены биоптаты почки по Оксфордской классификации (MEST-C). В течение периода наблюдения (медиана 27,6 [20,0; 49,4] мес) у 14 (88% ДИ; 66–98) из 16 достигнута полная (у 10) или частичная ремиссия, у 2 пациентов сохранялась протеинурия более 1 г/л. Из 56 пациентов (медиана возраста 13,3 [9,6; 14,9] мес) с периодом наблюдения более 6 месяцев снижение СКФ зафиксировано у 5 (31,3%; ДИ 12,5–55,5) пациентов на терапии ММФ и у 4 (22,2%; ДИ 7,5–44,3) пациентов, получивших только курс стероидов, и у одного (4,5%; ДИ 0,3–18,5) ребенка, получавшего только ингибитор АПФ. Анализ результатов биопсий показал повышение риска снижения СКФ у пациентов с тубулярной атрофией. Заключение: терапия ММФ может иметь ограниченную эффективность в отношении протеинурии при IGAN, однако не предотвращает снижение СКФ.