Педиатрия

Саркома Юинга (СЮ) – высокозлокачественная опухоль детей и подростков, с одинаковой частотой поражающая кости и мягкие ткани. Происхождение СЮ – предмет многочисленных дискуссий. Дифференциальная диагностика сложна и требует полного спектра иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. Прогностическое значение внескелетной и костной СЮ в условиях современных протоколов химиотерапии неизвестно и требует дополнительного анализа. Цель исследования: сравнительный анализ клинических характеристик, подходов в терапии и исходов заболевания у пациентов с внескелетной и костной локализацией СЮ. Материалы и методы исследования: проведено одноцентровое ретроспективное когортное исследование, в которое вошли 330 пациентов с подтвержденным диагнозом СЮ, получивших лечение с 2008 по 2022 гг. В исследование включены 237 (71,8%) мальчиков и 93 (28,2%) девочки. Возраст пациентов варьировал от 0 до 18 лет (медиана 11 [7; 14] лет). У 280 (84,85%) пациентов – первичная костная локализация (группа костной СЮ – КСЮ), у 50 (15,15%) – мягкотканная локализация (группа внескелетной СЮ –ВССЮ). Выполнен сравнительный анализ показателей выживаемости при первичной локализации опухоли в области костей и мягких тканей. Медиана времени наблюдения для всех пациентов – 35,5 мес. [18,2; 68,5], при КСЮ – 37,0 мес. [18,0; 71,0], при ВССЮ – 29,5 мес. [16,8; 65,5]. Все пациенты получали лечение по протоколам, принятым в НИИ ДОиГ им. Л.А. Дурнова: ММСЮ-99, СЮ-2017. Показатели общей выживаемости (ОВ) рассчитывали с использованием методики Каплана–Мейера. Результаты: выделенные группы статистически значимо различались по полу (мальчиков в группе КСЮ – 74%, в группе ВССЮ – 60%, р=0,035) и возрасту (в группе КСЮ – 10,5 года [8; 15], в группе ВССЮ – 8,5 года [4; 12], р=0,001). КСЮ статистически значимо чаще диагностировали в более старших возрастных группах, нежели ВССЮ (р=0,004). По сравнению с КСЮ при ВССЮ опухоль статистически значимо чаще располагалась в области аксиального скелета и висцеральных органов (24,0% против 56%, р<0,001). Диссеминированная форма заболевания при КСЮ – 110 (39,3%) пациентов, при ВССЮ – 15 (30,0%). Нами не получено статистически значимых различий в показателях 5-летней ОВ при локализованных формах КСЮ и ВССЮ (79% и 78,5% соответственно), медиана ОВ в данных группах не была достигнута. ОВ пациентов с диссеминированными стадиями КСЮ и ВССЮ была статистически значимо ниже, чем в группе локализованных форм. При этом 5-летняя ОВ составила 41,2% и 40,6%, медиана ОВ – 46,9 и 28,4 мес. (р=0,001 соответственно). Различия 5-летней выживаемости без прогрессирования (ВБП) для локализованных форм составили КСЮ – 71,6% vs ВССЮ – 75,6% (р=0,001), для диссеминированных – 32,4% vs 44,9% (р=0,036) соответственно. При диссеминированной стадии КСЮ в 50% случаев выявлено прогрессирование/рецидив через 21,1 мес., при ВССЮ – через 20,3 мес. Заключение: мы выделили следующие неблагоприятные факторы прогноза: для КСЮ – более старший возраст, стадия заболевания, объем первичной опухоли более 200 см3 и длина более 8 см, лучевая терапия в программе лечения или комбинированного лечения; для ВССЮ неблагоприятными для ВБП факторами стали стадия заболевания, объем первичной опухоли, а также диссеминация процесса. В связи с этим с целью дальнейшего определения стратификации группы риска и прогноза необходим дополнительный анализ ключевых геномных характеристик.